Abstracto

Síndrome de Zinner é uma má formação congênita rara do trato urogenital, decorrente de anormalidade de desenvolvimento do ducto mesonéfrico, composta por cisto de vesícula seminal, obstrução de ducto ejaculatório e agenesia renal ipsilateral. Os métodos de imagem são considerados o padrão ouro para o diagnóstico.

HISTÓRICO CLÍNICO

Paciente Masculino, 39 anos, com dor intermitente em fossa ilíaca direita há 1 ano, negando sintomas prévios relevantes. Iniciou investigação em outro serviço devido recorrência dos episódios, solicitado ultrassonografia de abdome, não sendo identificado rim direito, foi então referenciado para dar seguimento na investigação.

 

ACHADOS RADIOLÓGICOS

A ressonância magnética de abdome e pelve evidenciou ausência de rim na loja renal direita, compatível com agenesia renal deste lado (Figura 1). Observou-se ainda Imagem tubuliforme alongada, caracterizada por hiperssinal em T2, com diâmetro máximo de 3,3 cm, estendendo-se até a bifurcação dos vasos ilíacos, representando ureter direito dilatado (Figura 2). Além disso, notou-se dilatação do ducto ejaculatório direito (Figura 3) e múltiplas imagens císticas circunscritas na vesícula seminal direita (Figura 4), caracterizadas por hiperssinal na ponderação T2, sem realce ao meio de contraste, medindo até 2 cm em seu maior eixo (Figura 5).

 

DISCUSSÃO

Síndrome de Zinner é uma má formação congênita rara do trato urogenital, decorrente de anormalidade de desenvolvimento do ducto mesonéfrico entre quarta e decimo terceira semana de embriogênese [1, 2], sendo descritos menos de 200 casos na literatura [1, 3], com incidência de 0,00045% [4].

É caracterizada por má formação urogenital composta por cisto de vesícula seminal, obstrução de ducto ejaculatório e agenesia renal ipsilateral [4], comumente as anormalidades ocorrem duas vezes mais à direita, porém em 2% dos casos foram encontradas bilateralmente [3,4] ou podem ocorrer contralateralmente como em casos já relatados na literatura [1]. Pode ainda estar associada a outras anormalidades, em 36% dos casos, o ureter ipsilateral pode estar ausente, incompleto ou ter trajeto anômalo [2,4].

É mais frequentemente diagnosticada de forma acidental entre a segunda e quarta década de vida, período de maior atividade sexual, sendo assintomática na grande maioria dos casos [1]. Os sintomas dependem principalmente do tamanho dos cistos, tipicamente lesões menores que 5 cm não cursam com sintomas [3], quando sintomática pode cursar com disúria, obstrução urinária, hematúria, dor em hipogastro, hemospermia e infertilidade [1, 3].

Os métodos de imagem desempenham um papel fundamental já que são considerados o padrão ouro para o diagnóstico [4], ao ultrassom é comum a identificações de lesões císticas na topografia da vesícula seminal [5], já a tomografia computadorizada revela agenesia renal e massas císticas periprostáticas retrovesicais [2, 5]. A ressonância magnética é considerada o padrão ouro para confirmação diagnóstica por permitir avaliar o conteúdo dos cistos [1], avaliar a relação anatômica entre as estruturas pélvicas [4] e ser útil no planejamento cirúrgico [5]. Os cistos usualmente se comportam com hipossinal em T1 e hiperssinal em T2, porém em alguns casos podem apresentar variação de sinal no T1 devido conteúdo purulento ou proteico em seu interior e estão localizados em topografia paramedial ou periprostática [2], além disso a ressonância ainda pode ser útil para confirmação da dilatação do ducto ejaculatório [1]. Os diagnósticos diferenciais incluem cisto de utrículo prostático, cistos de ducto ejaculatório [2], divertículo de ducto deferente, abscessos, ureterocele ectópico [1]. O tratamento cirúrgico consiste em ressecção dos cistos de vesícula seminais ou ducto ejaculatório [5], é o principal método para paciente sintomáticos, com complicações ou refratários [3], podendo ser feita por via aberta ou fechada minimamente invasiva, visando aliviar os sintomas e preservar a fertilidade [4], pacientes assintomáticos devem ser apenas acompanhados [2].

 

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

• Cisto de utrículo prostático.

• Cistos de ducto ejaculatório.

• Divertículo de ducto deferente.

 

OQUE APRENDI COM ESTE CASO

Em paciente adulto jovem, com sintomas urogenitais inespecíficos e achados ultrassonográficos de rim não visibilizado ou massa pélvica cística, o diagnóstico diferencial de síndrome de Zinner deve ser considerado. O caso enfatiza ainda a importância dos métodos de imagem para o diagnóstico dessa síndrome.

 

REFERÊNCIA

1 - Abakar D, Badi FE, Sabiri M, El Manjra S, Lezar S, Essodegui F. Zinner syndrome. Eur J Case Rep Intern Med. 2021;8:002628. doi:10.12890/2021_002628.

2 - Di PV, Gigli R, Totaro A, Manfredi R. Zinner syndrome: Two cases and review of the literature. BMJ Case Reports. 2021;14(6):e243002-N/A. doi:10.1136/bcr-2021-243002.

3 - Ibrahimi A, Hosni A, Ziani I, Laamrani FZ, El Sayegh H, Jroundi L, Benslimane L, Nouini Y. Zinner's syndrome: a rare diagnosis of dysuria based on imaging. Case Rep Urol. 2020;2020:8826664. doi:10.1155/2020/8826664.

 

Imagens

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Artículo recibido en miércoles, 29 de octubre de 2025

Artículo aceptado el domingo, 18 de enero de 2026