Abstracto

Responsáveis por cerca de 2% dos incidentalomas de adrenal, os ganglioneuromas são tumores benignos raros que podem se originar de forma primária ou serem resultado da diferenciação dos neuroblastomas [1]. Geralmente assintomáticos, costumam ser descobertos de forma incidental nos exames de imagem [2,3]. Apresentamos um caso de ganglioneuroma de adrenal em paciente do sexo feminino, com características de imagem semelhantes às descritas na literatura e confirmação diagnóstica anatomopatológica.

Dados do caso

Feminino, 30 anos.

Palavras chaves

Ganglioneuroma, Glândulas Suprarrenais.

Histórico Clínico

Paciente do sexo feminino, 30 anos, sem queixas, realizou ultrassonografia de rotina com achado de massa na topografia da adrenal esquerda. Os exames laboratoriais, incluindo níveis de cortisol, metanefrinas plasmáticas e hormônios sexuais, não apresentaram alterações. A paciente foi então submetida ao exame de ressonância magnética (RM) de abdome total com contraste, levantando-se a hipótese de ganglioneuroma de adrenal esquerda a partir de suas características de imagem, que foi posteriormente confirmada no estudo anatomopatológico.

Achados Radiológicos

Ao estudo de RM de abdome total com contraste, foi caracterizada formação expansiva na loja da adrenal esquerda [figura 1]. Esta lesão apresentava hipersinal heterogêneo em T2 e exercia efeito de massa sobre o rim esquerdo, os vasos renais ipsilaterais e a cauda pancreática, sem sinais de infiltração dessas estruturas [figura 2]. Não foram observadas áreas com saturação de gordura ou queda de sinal entre as sequências in e out-phase [figuras 3A e 3B] ou áreas significativas de restrição à difusão. Após a injeção do meio de contraste, a lesão apresentou um discreto realce tardio progressivo [figuras 4A e 4B].

Discussão

Originários dos gânglios simpáticos, os ganglioneuromas são tumores benignos raros que podem resultar da diferenciação dos neuroblastomas ou ocorrerem primariamente [1]. Histopatologicamente são compostos por células de Schwann e gangliócitos, não contendo neuroblastos [4]. Sua localização mais comum é o mediastino posterior (41,5%) e o retroperitônio (37,5%). A localização adrenal é rara, correspondendo a 21% dos casos e a 2% dos incidentalomas de adrenal [3,5]. Os ganglioneuromas de adrenal ocorrem mais frequentemente na quarta e quinta décadas de vida e são normalmente assintomáticos. Contudo, podem apresentar efeito de massa e raramente demonstrar sintomas clínicos do excesso de catecolaminas [2,3]. Quanto aos achados de imagem, ao ultrassom o ganglioneuroma de adrenal tende a se apresentar como uma lesão bem circunscrita, hipoecoica e homogênea, mas que pode exibir heterogeneidade, principalmente pela presença de calcificações [2,3]. Ao estudo de tomografia computadorizada (TC), normalmente se apresenta como massa sólida, bem definida, que pode ser iso ou hipodensa, homogênea, envolvendo os vasos sem causar oclusão. Cerca de 20 a 69% pode apresentar calcificações puntiformes e demonstrar discreto a moderado realce pelo meio de contraste. À RM, apresenta sinal baixo a intermediário em T1 e hipersinal heterogêneo em T2. O realce tende a ser progressivo e tardio, não sendo normalmente visto na fase arterial [2,3]. Entre os diagnósticos diferenciais, destacam-se o neuroblastoma e o ganglioneuroblastoma, tumores que costumam ocorrer na faixa etária pediátrica; o feocromocitoma, que normalmente apresenta realce arterial precoce; e o carcinoma de adrenal, que habitualmente se apresenta como uma lesão mais heterogênea com invasão vascular [1, 2, 3]. Apesar dos aspectos radiológicos auxiliarem na presunção desta patologia, o diagnóstico pré-operatório do ganglioneuroma é desafiador, sendo necessário o exame histopatológico para sua confirmação. Em geral, o prognóstico após a ressecção cirúrgica é excelente, sem recorrências ou necessidade de terapia adjuvante [5].

Lista de Diferenciais

• Neuroblastoma
• Ganglioneuroblastoma
• Feocromocitoma
• Carcinoma

Diagnóstico

• Ganglioneuroma de adrenal

Aprendizado

Os ganglioneuromas são tumores incomuns e bem diferenciados, que normalmente são descobertos de forma incidental, e representam um desafio diagnóstico devido a sua semelhança com outros tumores adrenais sólidos. Apesar de apresentarem características de imagem sugestivas na TC e RM, a análise histológica é imprescindível para seu diagnóstico definitivo.

Referências

1- Bernal SO, Tridente CF, Baroni RH. Tumores medulares e outros tumores de adrenal. In: Prando A, Baroni RH editores. Urinário. Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem. Rio de Janeiro: Elsevier, 2013. p 457-467.
2- Mylonas KS, Schizas D, Economopoulos KP. Adrenal ganglioneuroma: What you need to know. World J Clin Cases 2017 October 16; 5(10): 373-377.
3- Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. From the Archives of the AFIP. RadioGraphics 2002 22:4, 911-934.
4- Majbar AM, Elmouhadi S, Elaloui M, et al. Imaging features of adrenal ganglioneuroma: a case report. BMC Res Notes. 2014;7:791. Published 2014 Nov 7. doi:10.1186/1756-0500-7-791.
5- Olivar J, Fernández A, Aguilera A, Diaz P, Martín V, Lahera M. Ganglioneuroma adrenal: dilema clínico-quirúrgico acerca de un hallazgo fortuito. Endocrinol Nutr. 2013;60:e37–e40.

Imagens

Figura 1: RM de abdome na ponderação T2, plano axial. Observa-se lesão expansiva, com hipersinal heterogêneo, na loja adrenal esquerda (seta), deslocando anteriormente a cauda pancreática. A adrenal esquerda não é caracterizada.

Figura 2: RM de abdome total na ponderação T2, plano coronal. Nota-se o íntimo contato da lesão com o rim esquerdo e os vasos renais ipsilaterais, sem sinais de invasão dessas estruturas (seta).

Figuras 3A e 3B: RM de abdome total, plano axial. A lesão não demonstra queda de sinal entre as sequências in e out-phase (setas).

Figuras 4A e 4B: RM de abdome total, plano axial, após a injeção do meio de contraste endovenoso nas fases arterial (A) e de equilíbrio hepático (B). A lesão apresenta tênue realce progressivo (seta em B), não sendo observada impregnação arterial precoce (A).

Artículo recibido en lunes, 8 de noviembre de 2021

Artículo aceptado el miércoles, 20 de abril de 2022