Abstracto

Paciente vem realizar ecografia obstétrica para datação de gestação. No exame foram observadas múltiplas malformações fetais, incluindo ectopia cordis e acrania, associadas à presença de traves ecogênicas em contato com o feto na cavidade amniótica, sendo diagnosticada com síndrome da banda amniótica.

Dados do caso

Feminino, 20 anos.

Palavras chaves

/anormalidades, Desenvolvimento Embrionário e Fetal.

Histórico Clínico

Gestante de 22 anos (G2PN1), tabagista, história de pré-eclâmpsia na gestação anterior. Sem alterações ao exame físico obstétrico. História recente de cirurgia de alta frequência (CAF) para excisão de neoplasia intra-epitelial cervical de alto grau e tratamento de doença sexualmente transmissível (trichomonas vaginalis) com metronidazol via oral.

Achados Radiológicos

Ultrassonografia obstétrica demonstrando: - Feto único, com idade gestacional estimada em 18 semanas e 5 dias. - Placenta (p) de inserção posterior grau O de maturidade. (Imagem 1,2,3 e 4; Vídeo 1 e 2). - Líquido amniótico em quantidade normal para idade gestacional. - Presença de bandas ecogênicas (b) na cavidade amniótica em contato direito com o feto (Imagem 2 e 3; Vídeo 1 e 2), determinando defeito de fechamento da parede torácica anterior associado à ectopia cordis (*) (Imagem 1 e 2; Vídeo 1 e 2) e acrania com exteriorização do tecido encefálico (e) (Imagem 4; Vídeo 1 e 2).

Discussão

Ecogenicidade linear intrauterina (ELI) é considerada um achado ultrassonográfico (US) comum no útero gravídico. Sua origem pode estar relacionada a diversas causas, dentre elas, gestações múltiplas, sinéquias uterinas, malformações uterinas e a síndrome da banda amniótica (SBA). A SBA é um diagnóstico diferencial raro de ELI e está associada a complicações potenciais para o binômio materno-fetal.[1,2] A incidência das bandas amnióticas varia de 1:1200 a 1:15000 nascidos vivos, com igual proporção entre os sexos. [3,4] A ocorrência da SBA é considerada esporádica e sua etiologia é divergente na literatura. [3,5] O variado espectro de anomalias fetais sugere associação de diferentes mecanismos de lesão ao feto. O mecanismo mais aceito descreve uma ruptura precoce do âmnio, formando bandas fibrosas resistentes que aderem a partes fetais, podendo causar anéis de constrição e efeitos mecânicos, como deformidades.[1,3,5] Outros pesquisadores afirmam que ocorrem falhas locais no plasma germinativo, levando à ruptura vascular e interrupção do fluxo sanguíneo do feto, o que explicaria as anomalias viscerais. [1,3,5] O diagnóstico pré-natal é suspeitado no final do primeiro trimestre e confirmado através de US, que mostra achados variáveis dependendo do local de fixação da banda no feto. [1,2] As bandas são geralmente finas (2–4 mm) e às vezes frouxas e onduladas. As mãos e os pés estão envolvidos em 80% dos casos, enquanto a constrição do cordão umbilical é observada em aproximadamente 10%. Uma grande variedade de anormalidades de membros pode ocorrer e variam em gravidade a anéis de constrição até amputação. Outras anormalidades incluem fenda labial e palatina, rupturas craniofaciais, defeitos do tubo neural, defeitos cranianos, escoliose e defeitos da parede corporal, como gastrosquise e coração extratorácico. [1,2,4] A ressonância magnética pode demonstrar bandas amnióticas como fitas hipointensas em T2 e é usada de forma complementar para melhorar a caracterização das anomalias fetais. [1,4] Nem sempre as bandas são vistas no exame de imagem. Nesses casos, o diagnóstico deve ser considerado de acordo com a localização da anomalia. As alterações que nos fazem pensar em SBA são, por exemplo, as anomalias assimétricas, uma vez que alterações genéticas e insultos externos ocasionam anomalias simétricas, e a lateralização de um defeito fetal que tipicamente ocorre na linha média. [1,2] Caso as bandas sejam diagnosticadas precocemente, os pacientes podem se beneficiar da lise in utero em casos selecionados, melhorando o prognóstico funcional. [4]

Lista de Diferenciais

• Sinéquias intra-uterinas
• Placenta circunvalada
• Malformações uterina.

Diagnóstico

• Síndrome da Banda Amniótica

Aprendizado

A síndrome da banda amniótica é a ocorrência aleatória de deformidades fetais não explicadas por alterações genéticas, cuja etiologia ainda está sendo estudada. Deve ser suspeitada quando observamos anomalias fetais assimétricas e movimento fetal restrito na ultrassonografia, não necessitando da visualização obrigatória das traves fibróticas para o diagnóstico. A ressonância é um método complementar para melhor caracterizar as malformações.

Referências

Jensen KK, Oh KY, Kennedy AM, Sohaey R. Intrauterine Linear Echogenicities in the Gravid Uterus: What Radiologists Should Know. Radiographics 2018; 38:642.
Burton DJ, Filly RA. Sonographic diagnosis of the amniotic band syndrome. AJR Am J Roentgenol 1991; 156:555.
Seeds JW, Cefalo RC, Herbert WN. Amniotic band syndrome. Am J Obstet Gynecol 1982; 144:243.
Neuman J, Calvo-Garcia MA, Kline-Fath BM, et al. Prenatal imaging of amniotic band sequence: utility and role of fetal MRI as an adjunct to prenatal US. Pediatr Radiol 2012; 42:544.
Lockwood C, Ghidini A, Romero R, Hobbins JC. Amniotic band syndrome: reevaluation of its pathogenesis. Am J Obstet Gynecol 1989; 160:1030.

Imagens

Ectopia cordis (*)

Presença de bandas ecogênicas (b) na cavidade amniótica em contato direto com o feto.

Presença de bandas ecogênicas (b) na cavidade amniótica em contato direto com o feto.

Acrania com exteriorização do tecido encefálico

Vídeos

Ectopia cordis.

Presença de bandas ecogênicas (b) na cavidade amniótica em contato direito com o feto, determinando defeito de fechamento da parede torácica anterior associado à ectopia cordis (*)

Artículo recibido en miércoles, 17 de marzo de 2021