Resumo

Relatamos o caso de um lactente de 27 dias com insuficiência respiratória grave e hipoxemia refratária. A angiotomografia evidenciou malformação arteriovenosa pulmonar (MAVP) no lobo inferior direito. O objetivo é discutir os achados radiológicos e os desafios no manejo de MAVPs em neonatos com evolução fulminante.

HISTÓRICO CLÍNICO

Lactente de 27 dias apresentou desconforto respiratório progressivo, inicialmente tratado como bronquiolite. Evoluiu com hipoxemia grave e necessidade de intubação. A angio-TC mostrou malformação arteriovenosa pulmonar no lobo inferior direito. Apesar do suporte intensivo e planejamento de tratamento hemodinâmico, a paciente evoluiu com hipoxemia refratária e múltiplas paradas cardiorrespiratórias, culminando em óbito.

ACHADOS RADIOLÓGICOS

A radiografia de tórax (Figura 1) mostrou opacidade alveolar no pulmão direito. A angiotomografia contrastada evidenciou formação enovelada tubuliforme no lobo inferior direito, com realce homogêneo pelo contraste iodado (Figuras 2-6). Observou-se aumento do calibre da veia pulmonar inferior direita e da vascularização arterial mediastinal, sugerindo circulação colateral por ramos brônquicos. Consolidações com broncogramas aéreos foram identificadas no lobo superior direito e inferior esquerdo, associadas a atelectasias laminares nos lobos inferiores. O conjunto dos achados foi altamente sugestivo de malformação arteriovenosa pulmonar (MAVP).

DISCUSSÃO

As malformações arteriovenosas pulmonares (MAVPs) são comunicações anômalas entre artérias e veias pulmonares, sem a interposição do leito capilar. Embora raras, sua gravidade clínica depende do grau de shunt direita-esquerda, podendo gerar hipoxemia grave e complicações embólicas [1]. A angiotomografia de tórax é o exame de escolha, pois permite caracterizar a morfologia da lesão, definir o ponto de conexão arterial e venosa e orientar o planejamento terapêutico [2,3]. No presente caso, a TC revelou uma formação enovelada tubuliforme no lobo inferior direito com dilatação da veia pulmonar, achado característico das MAVPs. Clinicamente, lactentes podem se apresentar com cianose persistente, sopro torácico e insuficiência respiratória, muitas vezes inicialmente confundidos com causas infecciosas, como bronquiolite. A ausência de resposta a medidas convencionais de suporte ventilatório, associada à hipoxemia refratária, deve levantar a suspeita de MAVP. O tratamento padrão é a embolização percutânea com coils ou plugs vasculares, que apresenta altas taxas de sucesso em idade pediátrica [4]. A cirurgia (lobectomia ou segmentectomia) é reservada para casos não passíveis de embolização. Entretanto, a gravidade clínica e a instabilidade hemodinâmica podem impedir a realização de terapias definitivas, como ocorreu neste relato. As MAVPs podem ocorrer isoladamente ou em associação a síndromes genéticas, sendo a telangiectasia hemorrágica hereditária a mais comum [1]. Além da insuficiência respiratória, outras complicações possíveis incluem abscessos cerebrais e embolias paradoxais. O caso reforça a importância do diagnóstico por imagem precoce em pacientes com hipoxemia inexplicada. Em neonatos, a evolução pode ser fulminante, exigindo abordagem rápida e multidisciplinar.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

Sequestro pulmonar intralobar: massa sólida ou cística associada a artéria sistêmica anômala, geralmente da aorta. Fístula arteriovenosa mediastinal: dilatação vascular com shunt direto, mas originada de vasos sistêmicos, podendo simular MAVP.

O QUE EU APRENDI COM ESSE CASO

Aprendi que, em lactentes com insuficiência respiratória refratária, é fundamental considerar causas vasculares raras como as MAVPs, especialmente diante da ausência de resposta ao tratamento convencional. A angiotomografia desempenha papel central no diagnóstico e no planejamento terapêutico, sendo decisiva para orientar a conduta. O caso reforça também que, apesar dos avanços em técnicas de embolização, a evolução pode ser rápida e desfavorável, ressaltando a necessidade de suspeição precoce e intervenção imediata.

REFERÊNCIAS

1. DANYALIAN, A.; SANKARI, A.; HERNANDEZ, F. Malformação arteriovenosa pulmonar. In: StatPearls [Internet]. Ilha do Tesouro (FL): StatPearls Publishing; jan. 2025.

2.RAPTIS, D.; SHORT, R.; ROBB, C. et al. Aspecto tomográfico de malformações arteriovenosas pulmonares e simulações. RadioGraphics, v. 42, n. 1, p. 56-68, 2022. DOI: https://doi.org/10.1148/rg.2021220045.

3.LEE, E.; BOISELLE, P.; CLEVELAND, R. Avaliação de anomalias pulmonares congênitas por tomografia computadorizada multidetectores. Radiologia, v. 247, n. 3, p. 632-648, 2008.

4. SALIBE-FILHO, W.; OLIVEIRA, F. R.; TERRA-FILHO, M. Update on pulmonary arteriovenous malformations. Jornal Brasileiro de Pneumologia, v. 49, n. 2, p. e20220359, 2023. DOI: https://doi.org/10.36416/1806-3756/e20220359.

IMAGENS

Figura 1: Radiografia de tórax com opacidades alveolares / consolidação no pulmão direito.

Figura 2: Angio-TC axial mostrando formação enovelada tubuliforme com realce pelo contraste no lobo inferior direito e dilatação da veia pulmonar inferior direita.

Figura 3: Angio-TC axial mostrando formação enovelada tubuliforme com realce pelo contraste no lobo inferior direito e dilatação da veia pulmonar inferior direita.

Figura 4: Reconstrução coronal evidenciando malformação arteriovenosa com aumento da vascularização arterial mediastinal.

Figura 5: Reconstrução coronal evidenciando malformação arteriovenosa com aumento da vascularização arterial mediastinal.

Figura 6: Reconstrução sagital demonstrando a malformação vascular no lobo inferior direito.

Artigo recebido em segunda-feira, 29 de setembro de 2025

Artigo aprovado em sábado, 18 de outubro de 2025