DESCRIÇÃO DO CASO CLÍNICO

Paciente do sexo feminino, 14 anos, com quadro clínico de epigastralgia associado a perda de peso e massa palpável na topografia epigástrica, se estendendo até hipocôndrio esquerdo. Após 1 mês do início dos sintomas, procurou atendimento médico, sendo diagnosticada com tumor sólido pseudopapilar do pâncreas, submetida à ressecção cirúrgica.

ACHADOS DE IMAGEM

Apresentou Tomografia Computadorizada de abdome evidenciando lesão expansiva circunscrita, arredondada, sólido cística medindo 9,9 x 9,7 x 9,2cm (AP x Trans x CC), ocupando o corpo e cauda pancreáticos. Apresentava compressão extrínseca do corpo e antro gástricos, que se encontram deslocados anteriormente e parcialmente colabados, bem como da veia esplênica, sem sinais de invasão ou formação de circulação colateral. Não há linfonodomegalias adjacentes (Figura 1). A investigação foi complementada com Ressonância Magnética de abdome com volumosa lesão expansiva, comprometendo a cauda e corpo pancreáticos, predominantemente cística, hiperintensa em T2 e de paredes espessas, com projeções sólidas/septações grosseiras em seu interior, que exibe moderado realce após contraste e sem restrição à difusão. As relações anatômicas confirmavam as descritas pela tomografia. Não há dilatação do ducto pancreático (Figuras 2 e 3).

Tomografia computadorizada de abdome (Figura 1)
TC no corte axial e na fase portal demonstrando massa volumosa heterogênea, encapsulada e com áreas liquefeitas de permeio ou sólido-cística (setas), ocupando cauda e corpo do pâncreas causando compressão e deslocamento gástrico anterior (A). Melhor caracterização do realce periférico e septal (B).

Ressonância magnética de abdome (Figura 2)
RM em T1 na fase pré contraste (A) demonstrando volumosa massa heterogênea encapsulada em cauda e corpo pancreáticos (seta), com áreas de alto sinal após injeção de contraste (B).

Ressonância magnética de abdome (Figura 3)
Volumosa lesão expansiva (seta) ocupando cauda e corpo pancreáticos, com projeções sólidas em seu interior e septações internas grosseiras, com sinal heterogêneo em T2 e uma aparente cápsula com hipossinal em T2.

DISCUSSÃO

As neoplasias de pâncreas podem ser classificadas, de acordo com o grupo celular acometido e de acordo com a malignidade. Para o diagnóstico das neoplasias é necessário a associação entre manifestações clínicas, marcadores tumorais, exames de imagem e biópsia [1]. O tumor de Frantz é uma neoplasia incomum, representando apenas 6% dos tumores pancreáticos exócrinos. Eles tendem a se apresentar em mulheres por volta da 2ª e 3ª décadas de vida [2]. A maioria é assintomática ao diagnóstico, mas podem apresentar dor abdominal e massa abdominal com crescimento gradual [2,3,4]. A paciente em questão apresentou epigastralgia, perda de peso e massa abdominal palpável. Cerca de 20% dos tumores de Frantz apresentam características malignas [2]. Essa neoplasia é vista na tomografia geralmente como uma lesão sólida e encapsulada, com componentes císticos. Após a administração de contraste endovenoso (EV), as áreas sólidas realçadas são mais observadas perifericamente, enquanto os espaços císticos geralmente são localizados centralmente. A calcificação pode estar presente em 30% dos casos [2,3,4]. Na ressonância, as lesões têm intensidade de sinal variável em imagens ponderadas em T1, alto sinal em T2 e uma borda hipointensa em ambas as imagens ponderadas em T1 e T2 [2]. A hemorragia interna é considerada achado patognomônico, sendo relatada em 29% a 88,9% dos casos. A formação de nível líquido-líquido também pode ser vista. Uma cápsula periférica está quase sempre presente em tumores maiores que 3 cm, sendo tipicamente hipointensa em T1 e T2, com realce moderado após a administração de contraste EV [5]. A paciente foi submetida a cirurgia tendo o diagnóstico confirmado com o anatomopatológico (Figura 4). Um diagnóstico diferencial, são os pseudocistos pancreáticos, originado de um extravasamento de enzimas pancreáticas que formam um conteúdo necrótico envolvido por uma cápsula, sendo assim, encistado. Apresentando os seguintes achados: edema; esteatonecrose; destruição da parede vascular e hemorragia [6]. A ausência de projeções sólidas com realce pós-contraste venoso é essencial para o diagnóstico de pseudocisto pancreático e de necrose pancreática delimitada, porém esses diagnósticos diferenciais serão difíceis em casos nos quais não há mais sinais evidentes de pancreatite aguda. Outro diferencial são os tumores neuroendócrinos, já que podem ter componente cístico, contudo, sendo hiperatenuantes na fase arterial, enquanto os tumores pseudopapilares exibem realce progressivo [5]. Pensar também na possibilidade de um carcinoma de células acinares, o qual apresenta uma imagem radiológica de tumor sólido no pâncreas. Entretanto, haverá invasão de órgãos adjacentes, linfonodos peripancreáticos e dilatação ductal [7].

Peça cirúrgica (Figura 4)
Peça cirúrgica com massa volumosa e bem definida ocupando corpo e cauda do pâncreas, compatível com a imagem radiológica à direita (entre as setas).

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

• Pseudocisto pancreático;

• Carcinoma de células acinares do pâncreas;

• Tumores neuroendócrinos;

• Neoplasias císticas pancreáticas.

O QUE APRENDI COM ESTE CASO?

A análise do caso clínico permitiu perceber a importância da associação entre os achados de imagem e a história clínica no raciocínio médico para o diagnóstico correto, além do papel fundamental dos métodos de imagem para diferenciar lesões neoplásicas e não neoplásicas do pâncreas. Ademais, possibilitou aprofundamento no tema neoplasia sólida pseudopapilar, a qual representa um tumor pancreático raro.

REFERÊNCIAS

1. Filho, Geraldo Brasileiro. Bogliolo Patologia. 9ª ed. Rio de Janeiro: Rio de Janeiro. GEN Editora; 2016. Capítulo de livro 24.

2. Sunkara S, Williams TR, Myers DT, et al. Solid pseudopapillary tumours of the pancreas: Spectrum of imaging findings with histopathological correlation. Br J Radiol. 2012 Nov; 85(1019): e1140–e1144.

3. D’Ippolito G, Caldana RP. CBR – Gastrointestinal. 1ª ed. Rio de Janeiro: Rio de Janeiro. Editora Elsevier; 2011. Capítulo de livro 9.

4. Galvin A, Sutherland T, Little AF. Part 1: CT characterisation of pancreatic neoplasms: a pictorial essay. Insights Imaging. 2011 Aug;2(4):379-388. Epub 2011 May 18. PMID: 22347959; PMCID: PMC3259323.

5. Guimarães LSC, Melo AMS, Ruiz MR, et al. (2013). Tumor sólido pseudopapilar do pâncreas: avaliação do perfil clínico, radiológico e cirúrgico. Revista Do Colégio Brasileiro De Cirurgiões, 2013. 40 (5), 398–403.

6. Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins Patologia Básica. 10ª ed. São Paulo: São Paulo. Editora Elsevier; 2018. Capítulo 17.

7. Barat M, Dohan A, Gaujoux S, et al. Computed tomography features of acinar cell carcinoma of the pancreas. Diagnostic and Interventional Imaging, Volume 101, Issue 9 , 2020, p. 565-575. ISSN 2211-5684.

Artigo recebido em domingo, 14 de julho de 2024

Artigo aprovado em domingo, 14 de julho de 2024