Resumo

Caso que objetiva apresentar uma forma rara de Mieloma Múltiplo extramedular, que se manifestou com massas cutâneas, pancreáticas, hepáticas e paravertebrais. As lesões foram encontradas em um paciente previamente hígido, que se apresentava clinicamente com dor lombar, ictérico, com déficits sensitivo e motor e síndrome consumptiva

Histórico Clínico

Em 2014, paciente previamente hígido, apresenta dor lombar, no quadril e nas pernas, de início há 2 anos, com piora acentuada há 7 meses, evoluindo com paraplegia e anestesia de membros inferiores, constipação e retenção urinária. Associa-se perda ponderal de 25 kg, atribuída à dieta, além de relato de tumorações na pele. Dois anos depois, interna novamente no Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP) com síndrome colestática a esclarecer. Paciente apresentando dor lombar, síndrome colestática, déficit motor e sensitivo nos membros inferiores e tumorações cutâneas. No laboratório, destaca-se anemia, insuficiência renal, aumento de enzimas hepáticas/colestáticas e aumento do VHS, além da inversão do padrão albumina/globulina. Solicitados exames de imagem, realizados os seguintes: ultrassonografia do braço (Figura 1), tomografia computadorizada do abdome total e ressonância magnética do abdome superior e da coluna torácica (imagens a seguir).

Achados Radiológicos

Os achados de imagens principais foram lesões no pâncreas e hepáticas (figuras 2 e 3), de localização paravertebral (figura 5), além de lesões cutâneas examinadas à ultrassonografia (figura 6). Além disso, possuía lesões ósseas líticas na tomografia em corpos vertebrais e na bacia (figura 4).

Discussão

Para prosseguir investigação diagnóstica, cogitou-se como forte possibilidade o Mieloma Múltiplo devido aos achados clínicos, de laboratório e de imagem, além de pico monoclonal na eletroforese de proteínas. O paciente realizou então biópsia de medula óssea com resultado positivo para Plasmocitoma. Entretanto, o paciente possuía ainda lesões pancreáticas, hepáticas, cutâneas e paravertebral, achados não típicos de um Mieloma Múltiplo comum, tendo fechado, então, o diagnóstico de Mieloma Múltiplo Extramedular (variante anaplásica). O acometimento extramedular é raro, com cerca de 10% ocorrendo com lesões no trato gastro-intestinal (fígado, baço, estômago) e somente 2% com envolvimento do pâncreas, o que torna o presente caso raro. O Mieloma Múltiplo Extramedular variante anaplásica é grande desafio diagnóstico, sendo comum em uma faixa etária mais jovem que o mieloma comum. Realizou-se ainda biópsia do corpo do pâncreas, da lesão no braço e até análise do líquido pleural, com todos os resultados sendo positivos para Plasmocitoma. O subtipo anaplásico possui comportamento bastante agressivo, tendo o paciente ido a óbito poucos meses depois.

Lista de Diferenciais

• Metástases disseminadas

Diagnóstico

• Mieloma Múltiplo Extramedular

Aprendizado

O Mieloma Múltiplo pode se manifestar como massas extramedulares, em diversas localizações. Em noss caso, eram cutâneas, pancreáticas, hepáticas e paravertebrais.

Referências

1. Butler RC, Thomas SM, Thompson JM, Keat ACS. Anaplastic myeloma in systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 1984; 43:653-5.
2. Rao S, Kar R, Pati HP. Anaplastic myeloma: a morphologic diagnostic dilemma. Indian J Hematol Blood Transfus 2008; 24:188-9
3. Allen SL, Coleman M. Aggressive phase multiple myeloma: a terminal anaplastic transformation resembling high-grade lymphoma. Cancer Invest 1990; 8:417-24
4. Robbins and Cotran. Pathologic Basis of Disease. 9th ed. Elsevier. 2016.
5. Ammannagari, N., Celotto, K., Neppalli, V. Anaplastic Multiple Myeloma: An Aggressive Variant With a Poor Response to Novel Therapies. Clinical Lymphoma, Myeloma & Leukemia. 2016; 16:129-31

Imagens

Figura 1: Foto autorizada pelo paciente demonstrando tumoração no braço, ao exame físico.

Figura 2: Tomografia computadorizada do abdome no plano coronal (fase portal) evidenciando formação expansiva com densidade de partes moles, bem delimitada e com realce predominantemente homogêneo na cabeça do pâncreas, além de lesão hipodensa hipovascular e mal delimitada no parênquima hepático.

Figura 3: Ressonância magnética do Abdome superior (sequência Coronal T1 Pós-Gd) evidenciando formação expansiva com hipossinal em T1 Pós Gd, bem delimitada e hipovascular na cabeça do pâncreas, além de outra lesão com características de sinal semelhantes no parênquima hepático

Figura 4: Tomografia computadorizada da pelve com janela óssea, destacando-se lesões hipodensas ovaladas, bem delimitadas, em ambos os ossos ilíacos.

Figura 5: Ressonância magnética da Coluna Dorsal (sequência Sagital T2) evidenciando formação expansiva com hipossinal em T2, de limites parcialmente definidos, de localização anterior à coluna torácica, além de colapso de corpo vertebral torácico associado

Figura 6: Ultrassonografia da tumoração em braço (fig.1) evidenciando lesão hipoecogênica, de contornos lobulados, localizada no subcutâneo e com sinais de hipervascularização ao Doppler Colorido.

Artigo recebido em sábado, 25 de janeiro de 2020

Artigo aprovado em sexta-feira, 8 de julho de 2022