Resumo

Caso que objetiva apresentar uma forma rara de Mieloma Múltiplo extramedular, que se manifestou com massas cutâneas, pancreáticas, hepáticas e paravertebrais. As lesões foram encontradas em um paciente previamente hígido, que se apresentava clinicamente com dor lombar, ictérico, com déficits sensitivo e motor e síndrome consumptiva

Dados do caso

Masculino, 44 anos.

Palavras chaves

Mieloma Múltiplo, Neoplasias Hematológicas, Imagem por Ressonância Magnética, Tomografia Computadorizada Multidetectores.

Histórico Clínico

Em 2014, paciente previamente hígido, apresenta dor lombar, no quadril e nas pernas, de início há 2 anos, com piora acentuada há 7 meses, evoluindo com paraplegia e anestesia de membros inferiores, constipação e retenção urinária. Associa-se perda ponderal de 25 kg, atribuída à dieta, além de relato de tumorações na pele. Dois anos depois, interna novamente no Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP) com síndrome colestática a esclarecer. Paciente apresentando dor lombar, síndrome colestática, déficit motor e sensitivo nos membros inferiores e tumorações cutâneas. No laboratório, destaca-se anemia, insuficiência renal, aumento de enzimas hepáticas/colestáticas e aumento do VHS, além da inversão do padrão albumina/globulina. Solicitados exames de imagem, realizados os seguintes: ultrassonografia do braço (Figura 1), tomografia computadorizada do abdome total e ressonância magnética do abdome superior e da coluna torácica (imagens a seguir).

Achados Radiológicos

Os achados de imagens principais foram lesões no pâncreas e hepáticas (figuras 2 e 3), de localização paravertebral (figura 5), além de lesões cutâneas examinadas à ultrassonografia (figura 6). Além disso, possuía lesões ósseas líticas na tomografia em corpos vertebrais e na bacia (figura 4).

Discussão

Para prosseguir investigação diagnóstica, cogitou-se como forte possibilidade o Mieloma Múltiplo devido aos achados clínicos, de laboratório e de imagem, além de pico monoclonal na eletroforese de proteínas. O paciente realizou então biópsia de medula óssea com resultado positivo para Plasmocitoma. Entretanto, o paciente possuía ainda lesões pancreáticas, hepáticas, cutâneas e paravertebral, achados não típicos de um Mieloma Múltiplo comum, tendo fechado, então, o diagnóstico de Mieloma Múltiplo Extramedular (variante anaplásica). O acometimento extramedular é raro, com cerca de 10% ocorrendo com lesões no trato gastro-intestinal (fígado, baço, estômago) e somente 2% com envolvimento do pâncreas, o que torna o presente caso raro. O Mieloma Múltiplo Extramedular variante anaplásica é grande desafio diagnóstico, sendo comum em uma faixa etária mais jovem que o mieloma comum. Realizou-se ainda biópsia do corpo do pâncreas, da lesão no braço e até análise do líquido pleural, com todos os resultados sendo positivos para Plasmocitoma. O subtipo anaplásico possui comportamento bastante agressivo, tendo o paciente ido a óbito poucos meses depois.

Lista de Diferenciais

• Metástases disseminadas

Diagnóstico

• Mieloma Múltiplo Extramedular

Aprendizado

O Mieloma Múltiplo pode se manifestar como massas extramedulares, em diversas localizações. Em noss caso, eram cutâneas, pancreáticas, hepáticas e paravertebrais.

Referências

1. Butler RC, Thomas SM, Thompson JM, Keat ACS. Anaplastic myeloma in systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 1984; 43:653-5.
2. Rao S, Kar R, Pati HP. Anaplastic myeloma: a morphologic diagnostic dilemma. Indian J Hematol Blood Transfus 2008; 24:188-9
3. Allen SL, Coleman M. Aggressive phase multiple myeloma: a terminal anaplastic transformation resembling high-grade lymphoma. Cancer Invest 1990; 8:417-24
4. Robbins and Cotran. Pathologic Basis of Disease. 9th ed. Elsevier. 2016.
5. Ammannagari, N., Celotto, K., Neppalli, V. Anaplastic Multiple Myeloma: An Aggressive Variant With a Poor Response to Novel Therapies. Clinical Lymphoma, Myeloma & Leukemia. 2016; 16:129-31

Imagens

Figura 1: Foto autorizada pelo paciente demonstrando tumoração no braço, ao exame físico.

Figura 2: Tomografia computadorizada do abdome no plano coronal (fase portal) evidenciando formação expansiva com densidade de partes moles, bem delimitada e com realce predominantemente homogêneo na cabeça do pâncreas, além de lesão hipodensa hipovascular e mal delimitada no parênquima hepático.

Figura 3: Ressonância magnética do Abdome superior (sequência Coronal T1 Pós-Gd) evidenciando formação expansiva com hipossinal em T1 Pós Gd, bem delimitada e hipovascular na cabeça do pâncreas, além de outra lesão com características de sinal semelhantes no parênquima hepático

Figura 4: Tomografia computadorizada da pelve com janela óssea, destacando-se lesões hipodensas ovaladas, bem delimitadas, em ambos os ossos ilíacos.

Figura 5: Ressonância magnética da Coluna Dorsal (sequência Sagital T2) evidenciando formação expansiva com hipossinal em T2, de limites parcialmente definidos, de localização anterior à coluna torácica, além de colapso de corpo vertebral torácico associado

Figura 6: Ultrassonografia da tumoração em braço (fig.1) evidenciando lesão hipoecogênica, de contornos lobulados, localizada no subcutâneo e com sinais de hipervascularização ao Doppler Colorido.

Artigo recebido em sábado, 25 de janeiro de 2020

Artigo aprovado em sexta-feira, 8 de julho de 2022