Abstracto

Paciente referenciado ao serviço de oncologia do hospital devido a massa no flanco direito em exame de ultrassonografia ambulatorial. Na sua consulta referiu ser portador de esclerose tuberosa. Ao estudo de ressonância magnética evidenciou volumosa coleção hemática retroperitoneal e múltiplos angiomiolipomas renais.

Dados do caso

Masculino 44 anos

Palavras chaves

Neoplasias Renais, Esclerose Tuberosa, Hemorragia

Histórico Clínico

Paciente de 44 anos do sexo masculino foi referenciado ao serviço de oncologia devido a achado de exame ultrassonográfico, realizado em carácter ambulatorial, evidenciando volumosa massa no flanco direito e múltiplos nódulos renais à esquerda à esclarecer. Durante a consulta relatou episódio agudo de dor no flanco direito à 5 meses atrás associado a abundante hematúria, tendo sido atendido em UPA e necessitado de transfusões sanguíneas e reposição volêmica. Referiu também uso de medicações anticonvulsivantes e ser portador de esclerose tuberosa. Foi solicitado exame de ressonância magnética do abdome superior para elucidação diagnóstica.

Achados Radiológicos

Ao estudo de ressonância magnética evidenciou-se volumosa coleção organizada retroperitoneal com aparente origem no rim direito e com volume aproximado de 1500 ml. A coleção apresenta conteúdo com heterogeneidade de sinal em T1 e T2, chamando atenção periferia hipointensa em ambas as sequências e halo interno hiperintenso em T1, além de múltiplos septos de permeio, sem áreas de realce pelo meio de contraste (figuras 1 e 2). Observam-se ainda múltiplos nódulos renais corticais bilaterais, de variados tamanhos, o maior medindo aproximadamente 6,0 cm, e que evidenciam sinal heterogêneo a custa de diferentes graus de gordura macroscópica nas sequências com supressão de gordura (figuras 3, 4 e 5).

Discussão

Angiomiolipomas (AML) são tumores benignos compostos de tecidos vascular, muscular e gorduroso. A maioria tem natureza esporádica (80%), sendo achado incidental de exames de imagens. Os 20% restante tem importante relação com esclerose tuberosa e menos comumente com outras facomatoses (neurofibromatose tipo 1 e síndrome de Von Hippel-Lindau). [1,2,3] Os achados imagiológicos são característicos. A maioria das lesões demonstram gordura macroscópica (focos de baixa atenuação na TC e alto sinal em T1 e T2 que suprimem nas sequências de saturação de gordura). No estudo ultrassonográfico tendem a aparecer como nódulos corticais hiperecoicos bem delimitados. [1,2,3] A preocupação com os AMLs se concentra principalmente nas lesões de maior tamanho, em consideração de seu maior risco de sangramento, sendo este sua complicação mais importante. O sangramento no espaço perirrenal não traumático (síndrome de Wunderlich) apresenta-se com dor lombar, hematúria, anemia e até choque, sendo uma emergência médica, e é facilmente caracterizada pelo estudo tomográfico. Classicamente o tamanho de 4 cm é usado como critério para considerar o tratamento através de embolização, ablação ou nefrectomia. Alguns autores defendem que o tamanho de eventuais aneurismas (acima de 5 mm) e acentuada vascularização, com vasos tortuosos, múltiplos e dilatados, são fatores mais importantes que o tamanho para o sangramento. [3] Outro fator de risco para rotura é a gravidez, que contribui para a formação de microaneurismas e aumento do tamanho lesional através de hidronefrose, aumento da pressão arterial e da pressão intra-abdominal. AMLs relacionados à esclerose tuberosa se apresentam em pacientes com idade mais jovem, em maior número, além de demonstrar crescimento mais rápido e maior heterogeneidade da parcela de gordura presente, sendo até 30% deles pobre em gordura. Em consequência disso a hemorragia é mais comum nesta população, em comparação aos AMLs esporádicos. [1,3]

Lista de Diferenciais

• Tumor de células renais
• Hemorragia relacionada a angiomiolipoma
• Lipossarcoma retroperitoneal
• Mielolipoma adrenal

Diagnóstico

• Hemorragia relacionada a angiomiolipoma

Aprendizado

Angiomiolipomas (AML) são tumores benignos que podem estar relacionados a facomatoses, especialmente esclerose tuberosa. Nestes pacientes as lesões tendem a ser maiores e, consequentemente, com maior risco de sangramento.

Referências

• [1] PARK, Byung Kwan. Renal angiomyolipoma: radiologic classification and imaging features according to the amount of fat. American Journal of Roentgenology, v. 209, n. 4, p. 826-835, 2017.
• [2] JINZAKI, Masahiro et al. Renal angiomyolipoma: a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management. Abdominal imaging, v. 39, n. 3, p. 588-604, 2014
• [3] VOS, Nicolas; OYEN, Raymond. Renal angiomyolipoma: the good, the bad, and the ugly. Journal of the Belgian Society of Radiology, v. 102, n. 1, 2018.
• [4] LIN, Chun-Yu et al. Wunderlich’s syndrome in spontaneous angiomyolipoma bleeding. Nephrology Dialysis Transplantation Plus, v. 4, n. 3, p. 211-212, 2011.
• [5] Wang C, Li X, Peng L, Gou X, Fan J. An update on recent developments in rupture of renal angiomyolipoma. Medicine (Baltimore).; Medicine: April - Volume 97 - Issue 16 - p e0497. 2018

Imagens

Figura 1 Volumosa coleção retroperitoneal no espaço perirrenal direito com sinal heterogêneo em T1 e T2, relacionado a hematoma.

Figura 2 Volumosa coleção retroperitoneal no espaço perirrenal direito com sinal heterogêneo em T1 e T2, relacionado a hematoma.

Figura 3 Rins com contornos irregulares a custa de múltiplas lesões nodulares corticais com intensidade de sinal heterogênea, apresentando diferentes quantidades de gordura macroscópica.

Figura 4 Rins com contornos irregulares a custa de múltiplas lesões nodulares corticais com intensidade de sinal heterogênea, apresentando múltiplos focos de hipersinal em T1 e T2, e que demonstram baixo sinal nas sequências de saturação de gordura.

Figura 5 Rins com contornos irregulares a custa de múltiplas lesões nodulares corticais com intensidade de sinal heterogênea, apresentando múltiplos focos de hipersinal em T1 e T2, e que demonstram baixo sinal nas sequências de saturação de gordura.

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Artículo recibido en domingo, 24 de mayo de 2020

Artículo aceptado el martes, 21 de julio de 2020