Abstract

Paciente do sexo feminino, 55 anos, hipertensa, apresentava episódios recorrentes de rebaixamento do nível de consciência secundários à hipoglicemia, além de dor e distensão abdominal. Ao exame físico exibia volumosa massa de consistência fibroelástica ocupando todo o andar superior do abdome. A TC evidenciou massa sólida aderida ao lobo esquerdo do fígado, com realce heterogêneo e componentes císticos/necróticos periféricos, que foi ressecada e se tratava de tumor fibroso solitário do fígado.

Dados do caso

Feminino 55 anos

Palavras chaves

Neoplasias Hepáticas, Hipoglicemia, Dor Abdominal

Histórico Clínico

ID: Paciente do sexo feminino, 55 anos, doméstica, procedente de Riacho Fundo – DF. História pregressa de hipertensão arterial sistêmica. Antecedentes familiares de hipertensão materna e paterna, além de infarto agudo do miocárdio paterno. Negava histórico pessoal ou familiar de neoplasia ou diabetes mellitus. HMA: Paciente relata que iniciou há 04 meses episódios recorrentes de rebaixamento do nível de consciência, onde era diagnosticada com hipoglicemia e apresentava melhora apenas após administração de glicose hipertônica IV. Queixava-se também de desconforto e distensão abdominais. Ao exame físico palpava-se massa de consistência fibroelástica ocupando todo andar superior do abdome. Laboratório evidenciava glicemia de jejum baixas (29 mg/dL, VR>99) e Insulina baixa (0,5 mcUI/mL, VR 3,0 - 25,0).

Achados Radiológicos

A tomografia computadorizada do abdome total com contraste evidenciou volumosa massa hipoatenuante aderida ao lobo esquerdo hepático que se estendia até a pelve, com contornos bem delimitados, contendo áreas periféricas de menor atenuação, sugerindo componentes císticos/necróticos. A lesão exibia realce heterogêneo pelo meio de contraste do componente sólido na fase arterial o qual persistia na fase venosa. Exercia efeito expansivo, deslocando e comprimindo as estruturas abdominais adjacentes, porém mantendo plano de clivagem (Figuras 1 e 2).

Discussão

A paciente foi submetida a uma hepatectomia parcial à esquerda, tumorectomia e colecistectomia. O resultado do anatomopatológico evidenciou tumor fibroso solitário do fígado. O tumor fibroso solitário (TFS) é uma neoplasia rara de células fusiformes de origem mesenquimal, e representa menos de 2% de todos os tumores de tecidos moles. Em sua grande maioria são benignos (85-90%) e intratorácicos. Apenas 1/3 são extratorácicos e, no fígado, são extremamente raros, sendo relatados menos de 50 casos na literatura (1,2,3,4). O TFS do fígado costuma ocorrer em mulheres (72%), com uma idade média de 54,6 anos. São tipicamente assintomáticos, porém podem atingir um tamanho grande, resultando em dor e distensão abdominal. Podem causar alterações nos testes de função hepática e mais raramente resultar em hipoglicemia. A hipoglicemia é consequente a uma síndrome paraneoplásica denominada de Síndrome de Doege-Potter, onde há a produção tumoral de uma forma de pró-hormônio do fator de crescimento semelhante à insulina (IGF) II, chamado "grande IGF-II", que exerce efeitos semelhantes à insulina no corpo, resultando em hipoglicemia (2,5,6). O diagnóstico diferencial é amplo: considerando o quadro clínico de hipoglicemia deve-se suspeitar de tumores neuroendócrinos, como insulinoma, porém os achados de imagem de pequenas lesões pancreáticas hipervasculares facilmente descartaria essa hipótese. Além disso outras lesões de mesma origem embriológica, com característica de imagem semelhante, devem ser consideradas, como miofibroblastoma, sarcoma fibromixoide de baixo grau, sarcoma sinovial, entre outros. Por fim, as lesões focais hepáticas devem ser consideradas, como o colangiocarcinoma e o carcinoma hepatocelular esclerosante, que exibem padrão mais infiltrativo, com realce periférico nas fases arterial e portal e realce persistente e moderado nas fases tardias, carcinoma hepatocelular fibrolamelar, que costuma aparecer em adultos jovens e exibem cicatriz central, além dos hemangiomas hepáticos com degeneração cística e substituição fibrosa (hemangioma esclerosante), que podem se assemelhar ao TFS, porém mostram a ausência de realce ou a presença de realce nodular interno irregular nas imagens com contraste dinâmico na fase arterial, com preenchimento progressivo nas imagens portal e de fase atrasada (1,6). A cirurgia é a base do tratamento, com acompanhamento recomendado por toda a vida, para a possibilidade de recorrência (1,3).

Lista de Diferenciais

• Insulinoma
• Miofibroblastoma
• Sarcoma fibromixoide de baixo grau
• Colangiocarcinoma intra-hepático
• Carcinoma hepatocelular esclerosante
• Carcinoma hepatocelular fibrolamelar
• Hemangiomas hepático

Diagnóstico

• Tumor Fibroso Solitário do Fígado

Aprendizado

O TFS do fígado é uma neoplasia rara, pouco conhecida, onde os estudos por imagem podem auxiliar não apenas no diagnóstico, mas, sobretudo, na identificação obrigatória dos critérios de suspeição de malignidade. Estes incluem tumores com mais de 50 mm, doença disseminada, margens infiltrativas, extensas áreas de necrose tumoral ou hemorragia, efusões pleurais ou crescimento tumoral no follow up, uma vez que o comportamento dessas neoplasias extrapleurais é imprevisível (3).

Referências

• 1- Keraliya AR, Tirumani SH, Shinagare AB, Zaheer A, Ramaiya NH. Solitary Fibrous Tumors 2016 Imaging Update. Radiol Clin N Am. 2016; 54: 565–579.
• 2- Du EHY, Walshe TM, Buckley AR. Recurring Rare Liver Tumor Presenting with hypoglycemia. Gastroenterology. 2015; 182 (2).
• 3- Gengler C, Guillou L. Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology. 2006;48 (1): 63-74.
• 4- Vallat-decouvelaere AV, Dry SM, Fletcher CD. Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extrathoracic locations: evidence of their comparability to intra-thoracic tumors. Am. J. Surg. Pathol. 1998; 22 (12): 1501-11.
• 5- Khowaja A, Johnson-Rabbett B, Bantle J et-al. Hypoglycemia mediated by paraneoplastic production of Insulin like growth factor-2 from a malignant renal solitary fibrous tumor - clinical case and literature review. BMC Endocr Disord. 2014; 14 (49)
• 6- Chick JF, Chauhan NR, Madan R. Solitary fibrous tumors of the thorax: nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. AJR. American journal of roentgenology. 2014; 200 (3): 238-48.

Imagens

Figura 1 - Tomografia computadorizada em cortes axiais nas fases pré-contraste, fase arterial e fase portal, respectivamente, evidenciam volumosa massa hipoatenuante aderida ao lobo esquerdo hepático, com contornos bem delimitados, contendo áreas periféricas de menor atenuação, sugerindo componentes císticos/necróticos. A lesão exibe realce heterogêneo pelo meio de contraste do componente sólido na fase arterial que persiste na fase venosa.

Figura 2- Reformatações coronal e sagital da tomografia computadoriza do abdome nas fases venosas evidenciando a extensão da lesão até a pelve, além do efeito de massa sobre as estruturas adjacentes, mantendo plano de clivagem.

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Article receive on Friday, April 24, 2020

Artigo aprovado em Wednesday, July 8, 2020