• ISSN (On-line) 2965-1980

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Gastrointestinal

AGENESIA DO SEGMENTO SUPRARRENAL VEIA CAVA INFERIOR

Abdallah de Paula Houat. 1, Brenda Hernandes dos Santos Teixeira. 2, Bruno Jucá Ribeiro. 3, Pedro Sergio Brito Panizza. 4

Resumo

Paciente em investigação de tromboembolismo pulmonar prévio sem origem definida, apresenta na tomografia computadorizada (TC) de abdome agenesia dos segmentos suprarrenal e retrohepático da veia cava inferior (VCI) com drenagem para o sistema ázigos. As anomalias congênitas da VCI são raras e normalmente assintomáticas, porém o seu conhecimento é imprescindível para evitar interpretações equivocadas e para eventuais planejamentos cirúrgicos.

Dados do caso

Masculino 32 anos

Palavras chaves

Veia Cava Inferior, Embriologia, Anormalidades Congênitas

Histórico Clínico

Homem, 32 anos, veio ao serviço de radiologia para investigação de tromboembolismo pulmonar prévio sem origem definida.

Achados Radiológicos

A tomografia computadorizada (TC) de abdome evidenciou agenesia dos segmentos suprarrenal e retrohepático da veia cava inferior (VCI) (Figuras 1 e 2), sendo a drenagem dos demais segmentos realizada através do sistema ázigos (Figuras 1 e 2), que se encontra ectasiado. As veias hepáticas drenam na região habitual, em um pequeno segmento remanescente suprahepático da VCI (Figura 3). Os segmentos renal e infrarrenal da VCI estão pérvios, sem alterações significativas de calibre. O diferencial de trombose crônica do segmento suprarrenal da VCI foi descartado, uma vez que não foi caracterizado nenhum cordão fibroso ou calcificado no seu trajeto.

Discussão

As anomalias congênitas da VCI são raras, ocorrendo em aproximadamente 4% da população, e são decorrentes de um desenvolvimento embriológico anormal [1-3]. A formação da VCI envolve anastomoses complexas e regressão de múltiplas veias embrionárias, incluindo a veia vitelínica e três pares veias (cardinais posteriores, subcardinais e supracardinais). Ao final de sua formação, a VCI pode ser dividida em quatro segmentos: retro-hepático, suprarrenal, renal e infra-renal (Figura 4) [4,5]. Na agenesia do segmento suprarrenal da VCI ocorre falha na formação da anastomose subcardino-hepática direita e consequente atrofia da veia subcardinal ipsilateral e na malformação do segmento retrohepático há falha no desenvolvimento do sistema venoso vitelínico [1,5]. Devido a isso, há desvio do sangue para a veia ázigos retrocrural que se dilata até sua croça e drena na veia cava superior [3]. Para tal condição estima-se uma prevalência de até 0,6% e normalmente é um achado incidental nos exames de imagem [6]. Nos exames, observa-se a porção infrarrenal e renal da VCI com morfologia normal, apresentando drenagem para a veia ázigos, posteriormente a crura diafragmática. As veias hepáticas drenam na região habitual, em um pequeno segmento remanescente suprahepático da VCI ou diretamente no átrio direito [2,5]. As anomalias congênitas da VCI normalmente são assintomáticas e raramente apresentam implicações clínicas relevantes, porém o conhecimento dessas anomalias é imprescindível para eventuais planejamentos cirúrgicos e, principalmente, evitar interpretações equivocadas [7,8].

Lista de Diferenciais

  • Trombose crônica da veia cava inferior.
  • Linfonodomegalia retrocrural.

Diagnóstico

  • Agenesia do segmento suprarrenal veia cava inferior.

Aprendizado

Nos exames abdominais é muito importante avaliar o retroperitôneo e os vasos retroperitoneais. As anomalias da VCI são raras, porém é importante reconhecê-las corretamente a fim de evitar erros diagnósticos e consequente condutas clínicas inadequadas.

Referências

  • 1. Kellman GM, Alpern MB, Sandler MA, et al. Computed tomography of vena caval anomalies with embryologic correlation. Radiographics. 1988;8:533–56.
  • 2. Kandpal H, Sharma R, Gamangatti S, Srivastava DN, Vash- isht S. Imaging the inferior vena cava: a road less traveled. RadioGraphics 2008;28(3):669–689.
  • 3. Sheth S, Fishman EK. Imaging of the inferior vena cava with MDCT. AJR Am J Roentgenol 2007;189(5):1243–1251.
  • 4. Yang C, Trad HS, Mendonça SM, Trad CS. Anomalias congênitas da veia cava inferior: revisão dos achados na tomografia computadorizada multidetectores e ressonância magnética. Radiol Bras. 2013 Jul/Ago;46(4): 227–233.
  • 5. Bass JE, Redwine MD, Kramer LA, et al. Spectrum of congenital anomalies of the inferior vena cava: cross-sectional imaging findings. Radiographics. 2000;20:639–52.
  • 6. Ginaldi S, Chuang VP, Wallace S. Absence of hepatic segment of the inferior vena cava with azygous continuation. J Comput Assist Tomogr 1980; 4:112–114.
  • 7. Gayer G, Luboshitz J, Hertz M, et al. Congenital anomalies of the inferior vena cava revealed on CT in patients with deep vein thrombosis. AJR Am J Roentgenol. 2003;180:729–32.
  • 8. Applegate KE, Goske MJ, Pierce G, et al. Situs revisited: imaging of the heterotaxy syndrome. Radiographics. 1999;19:837–54.

Imagens

Figura 1: TC com contraste endovenoso no corte axial (A) e coronal (B) evidenciando agenesia do segmento suprarrenal da VCI (seta) e drenagem para o sistema ázigos (cabeça de seta).

Figura 1: TC com contraste endovenoso no corte axial (A) e coronal (B) evidenciando agenesia do segmento suprarrenal da VCI (seta) e drenagem para o sistema ázigos (cabeça de seta).

Figura 2: TC com contraste endovenoso no corte axial (A) e sagital (B) mostrando agenesia do segmento retrohepático da VCI (asterisco preto). A drenagem dos segmentos infrarrenal e renal da VCI (asterisco branco) é realizada através do sistema ázigos (seta), o qual está ectasiado (cabeça de seta).

Figura 2: TC com contraste endovenoso no corte axial (A) e sagital (B) mostrando agenesia do segmento retrohepático da VCI (asterisco preto). A drenagem dos segmentos infrarrenal e renal da VCI (asterisco branco) é realizada através do sistema ázigos (seta), o qual está ectasiado (cabeça de seta).

Figura 3: TC com contraste endovenoso no corte coronal mostra as veias hepáticas (asteriscos) drenando na região habitual, em um pequeno segmento remanescente suprahepático da VCI (seta).

Figura 4: Desenho esquemático evidenciando a embriologia da VCI. Deriva do sistema vitelínico e de três pares de veias (cardinais posteriores, subcardinais e supracardinais), as quais se desenvolvem sucessivamente em ambos os lados da aorta (Ao), e suas respectivas anastomoses. Os componentes à esquerda da aorta (cinza claro) regridem, enquanto os componentes à direita (azul escuro) persistem para formar os segmentos da VCI.

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Artigo recebido em quinta-feira, 16 de abril de 2020

Artigo aprovado em segunda-feira, 6 de julho de 2020

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