Resumo

Doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF) é uma doença rara e usualmente de curso autolimitado. Sua etiopatogenia não é muito conhecida e é tradicionalmente encontrada em mulheres com menos de 40 anos, mas pode se manifestar em ambos os sexos e qualquer faixa etária. Comumente observa-se um quadro clínico de febre e linfadenopatia cervical. Os achados radiológicos mais frequentes são linfonodomegalias cervicais, sendo o acometimento linfonodal abdominal incomum.

Dados do caso

Masculino 28 anos

Palavras chaves

Linfadenite Histiocítica Necrosante, Linfadenite

Histórico Clínico

Sexo masculino, 28 anos, com história de febre diária, frequentemente noturna, cefaleia, tosse e perda de peso há 4 semanas. Antecedente pessoal de psoríase e hepatite C. Ao exame físico: regular estado geral, emagrecido, linfonodomegalia na região cervical posterior e anterior.

Achados Radiológicos

Na tomografia computadorizada (TC) de pescoço e abdome foram observados linfonodos aumentados em número e alguns em tamanho em várias cadeias cervicais bilaterais e abdominais, em especial no ligamento hepatogástrico, hilo hepático e retroperitônio (Figura 1, 3 e 4). Destacavam-se algumas linfonodomegalias com perda do hilo gorduroso e áreas centrais de necrose / liquefação localizadas nas cadeias cervicais (Figura 2).

Discussão

Diante de exames laboratoriais negativos para sorologias infecciosas e pesquisa de BAAR em paciente com linfonodomegalias, prosseguiu-se a investigação com exérese de linfonodos cervicais à direita. O resultado anatomopatológico confirmou a doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF), também conhecida como linfadenite histiocítica necrosante. A DKF é uma entidade rara, descrita a primeira vez em 1972 no Japão. A etiopatogenia é incerta, admitindo mais provavelmente a possibilidade etiológicas não neoplásicas autoimune ou viral, inclusive relacionada ao vírus Epstein-Barr [1, 2, 3, 4]. Sua incidência é estimada entre 0,5% a 5% de todas as adenopatias analisadas histologicamente. Esta doença manifesta-se em ambos os sexos e em qualquer faixa etária, entretanto ocorre principalmente em mulheres com menos de 40 anos, com maior prevalência nos países asiáticos [1, 2, 5]. O quadro clínico pode ser agudo ou subagudo, por período de 2 a 3 semanas, cursando com linfadenopatia cervical dolorosa (70 - 100%), unilateral, em especial na cadeia cervical posterior, podendo ou não ter febre (30-50%). A incidência de acometimento extranodal (pele, medula óssea e fígado) e envolvimento de cadeias linfonodais mediastinais e abdominais é variável (1 - 22%). Geralmente não há alterações laboratoriais. A resolução do quadro clínico geralmente é de 1 a 4 meses, porém as adenopatias podem permanecer até 12 meses. Após esse período, há relatos de recorrência em até 4% dos casos [2, 5]. Os achados radiológicos mais frequentes são linfonodomegalias cervicais com realce homogêneo (83%) e com densificação perilinfonodal (80%)[1-6]. A necrose central é relatada em até 16% dos casos. Por ser uma doença rara e ter achados de imagem semelhantes a outras doenças comuns, o seu diagnóstico presuntivo é difícil, tendo a avaliação anatomopatológica uma grande importância.

Lista de Diferenciais

• Tuberculose Linfonodal
• Metástase
• Linfoma

Diagnóstico

• Doença de Kikuchi - Fujimoto
• Linfadenite Histiocítica Necrosante

Aprendizado

Há um amplo espectro de diagnósticos diferenciais nas linfonodomegalias sendo fundamental a correlação entre os achados clínicos, laboratoriais, radiológicos e patológicos para o diagnóstico.

Referências

• 1. Xavier RG, Silva DR, Keiserman MW, Lopes MFT. Doença de Kikuchi-Fujimoto. J Bras de Pneumol. 2008; 34(12):1074-1078.
• 2. Lee S, Yoo JH, Lee SW. Kikuchi Disease: Differentiation from Tuberculous Lymphadenitis Based on Patterns of Nodal Necrosis on CT. Am J Neuroradiol. 2012 ;33(135):135-140.
• 3. Bosch X, Guilabert A, Miquel R, Campos E. Enigmatic Kikuchi-Fujimoto Disease A Comprehensive Review. Am J Clin Pathol . 2004 ;122(1):141-152.
• 4. Dumas G, Prendki V, Haroche J, et al. Kikuchi-Fujimoto Disease: Retrospective study of 91 cases and Review of the literature. Medicine Journal. 2014 ;93(24):372 - 382.
• 5. Penêda JA, Alves S, Gama R,Ferreira J, Lima NB, Condé A. Doença de Kikuchi-Fujimoto: Diagnóstico diferencial de tumefação cervical. Revista portuguesa de otorrinolaringologia e cirurgia cérvico-facial. 2018 ;56(4):173-177.
• 6. Kwon SY, Kim TK, Kim YS, Lee KY, Lee NJ, Seol HY. CT Findings in Kikuchi disease: analysis of 96 cases. Am J Neuriradiol 2004; 25(6):1099 - 1102.

Imagens

(FIGURA 1) Tomografia computadorizada de pescoço com contraste endovenoso, em corte axial, observam-se linfonodos aumentados em número e alguns em tamanho (seta), com realce homogêneo, nas cadeias cervicais II e III.

(FIGURA 2) Tomografia computadorizada de pescoço com contraste endovenoso, em corte coronal (A) e axial (B), observam-se linfonodos aumentados em número e alguns em tamanho (seta), com realce homogêneo nas cadeias cervicais II e III, destacando-se linfonodo com realce heterogêneo e componente liquefeito (cabeça de seta) localizado na cadeia cervical VB.

(FIGURA 3) Tomografia computadorizada de abdome com contraste endovenoso, fase portal, em corte axial, observam-se linfonodos aumentados em número e tamanho (seta), com realce homogêneo, no hilo hepático e cadeia peripancreática.

(FIGURA 4) Tomografia computadorizada de abdome com contraste endovenoso, fase portal, em corte coronal oblíqua, observam-se linfonodos com realce homogêneo distribuídos em múltiplas cadeias dos abdome superior e retroperitônio (seta).

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Artigo recebido em quinta-feira, 16 de abril de 2020

Artigo aprovado em quarta-feira, 22 de julho de 2020