Genital (Female)

MALFORMAÇÃO MULLERIANA ASSOCIADA A ANOMALIA DE FUSÃO RENAL , HERNIAÇÃO OVARIANA NO CANAL DE NUCK E ENDOMETRIOSE: ACHADOS INCIDENTAIS.

Caio Cesar Fontana ¹, Fernanda da Silveira Malacarne ², Patrícia Prando Cardia ³

Abstract

As malformações congênitas uterinas são frequentemente associadas às anomalias urinárias e em menor frequência, às malformações do canal inguinal devido ao desenvolvimento em comum destas estruturas durante a embriogênese. A coexistência de malformações genito-urinárias e endometriose tem sido descrita na literatura. Descreveremos uma rara associação entre estas malformações, caracterizada pela presença do “rim em panqueca”, útero unicorno, herniação do ovário no canal de Nuck e endometriose.

Dados do caso

Feminino 30 anos

Palavras chaves

Útero, Anormalidades Urogenitais, Hérnia Inguinal, Embriologia, Endometriose

Histórico Clínico

Mulher, 30 anos, assintomática e sem comorbidades prévias. Exame físico normal. Realizou ultrassonografia transvaginal (USTV) para inserção de dispositivo intrauterino (DIU) que evidenciou lesão expansiva sólida pélvica, de contornos lobulados. Prosseguimento da investigação com histerossalpingografia e ressonância magnética (RM) da pelve.

Achados Radiológicos

Ultrassonografia transvaginal evidenciou massa sólida de contornos lobulados na cavidade pélvica (Fig.1) e útero deslocado para a direita. O ovário esquerdo não foi identificado e região anexial se encontrava livre. Ovário direito de aspecto preservado. Realizada histerossalpingografia (Fig. 2) que demonstrou cavidade uterina de dimensões reduzidas, oblonga e desviada para a direita da linha média. A RM da pelve (Fig. 3) evidenciou rins pélvicos, com fusão dos polos superiores e inferiores (“rim em panqueca”) com ureteres distais e junções ureterovesicais tópicas. Evidenciado útero unicorno lateralizado para a direita, sem evidências de corno rudimentar (Fig. 4 e 5). Presença de tecido endometriótico fibrótico (baixo sinal em T2) na região retrocervical à direita (Fig. 5) atingindo a parede lateral do reto acima da reflexão peritoneal. Ovário esquerdo identificado no canal de Nuck esquerdo, apresentando dimensões e sinal preservados (Fig. 6).

Discussão

É fundamental a compreensão da embriogênese do trato genito-urinário para entendimento da correlação entre as malformações renais, uterinas e do canal inguinal. Os rins se originam do mesoderma paraxial e, a partir deste, são formados três conjuntos de rins primitivos (pronefro, mesonefro e o metanefro). O metanefro dará origem ao rim definitivo e o mesonefro involui, porém seus ductos permanecem e são chamados de ductos de Wolff e ductos mullerianos. Nos embriões do sexo feminino, a ausência de ativação SRY leva a involução dos ductos de Wolff, enquanto os ductos mullerianos se desenvolvem bidirecionalmente para as laterais e suas porções caudais se fundem, formando o útero. O útero unicorno ocorre quando há desenvolvimento normal de um dos ductos mullerianos e a interrupção do desenvolvimento do ducto contralateral. [1]. As malformações urinárias podem ocorrer em até 40% das pacientes com útero unicorno, sendo as mais comuns a agenesia renal, ectopia renal e rins em ferradura. Com a degeneração do mesonefro, forma-se uma evaginação denominada processo vaginal, que se estende até o tubérculo genital dando origem ao canal inguinal. [2] O processo vaginal passa por uma obliteração contínua até seu fechamento total no primeiro ano de vida. Quando há falha nesta obliteração, forma-se um espaço chamado canal de Nuck. [2-4]. Pode ocorrer herniação do ovário no canal de Nuck resultando em encarceramento e torção ovariana, sendo essencial o diagnóstico precoce. [5-7] O diagnóstico é feita na maioria dos casos na faixa etária pediátrica através da ultrassonografia [5,6]. O ovário herniado no canal de Nuck se apresentará com o aspecto habitual aos exames de imagem [6-8]. Ao estudo ultrassonográfico é fundamental a avaliação de possíveis complicações através do estudo Doppler, pois nos casos de torção, o fluxo vascular pode estar diminuído. [6,7] No caso acompanhado, evidenciou-se malformação urinária rara concomitante à malformação uterina e a herniação do ovário, o “rim em panqueca”. Esta anomalia renal caracteriza-se pela fusão completa dos polos superiores, médios e inferiores dos rins na pelve.[8] Estudos realizados estimam que 1 a cada 65.000 – 375.000 indivíduos são afetados, sendo raro ocorrer em mulheres. [9]. Observava-se também a presença de tecido endometriótico retrocervical atingindo a parede anterior do reto alto. Ressalta-se que a associação da endometriose com as malformações uterinas é descrita como evento comum na literatura [10], porém o achado incidental destas entidades em conjunto em paciente assintomática é pouco conhecido.

Lista de Diferenciais

Rim em ferradura
Ectopia renal com fusão cruzada
Hidrocele do canal de Nuck
Hérnia inguinal
Linfonodomegalia inguinal

Diagnóstico

Hérnia do ovário no canal de Nuck
“Rim em panqueca” / "Pancake kidney"
Útero unicorno – malformação mulleriana

Aprendizado

É essencial a compreensão da embriogênese do trato urinário para o entendimento da correlação entre as malformações renais, uterinas e do canal inguinal. Ao identificar uma malformação mulleriana de forma incidental é imprescindível a avaliação das lojas renais e canais inguinais, lembrando da rara associação com a herniação ovariana. A RM permite a avaliação completa destas malformações congênitas e a identificação de outras alterações, como neste caso, a presença de endometriose associada.

Referências

1) Behr SC, Courtier JL, Qayyum A. Imaging of müllerian duct anomalies. Radiographics. 2012;32(6):233-50. doi: 10.1148/rg.326125515. PMID: 23065173.
2) Shadbolt CL, Heinze SB, Dietrich RB. Imaging of groin masses: inguinal anatomy and pathologic conditions revisited. Radiographics 2001:S261–71.
3) Sameshima YT, et al. The challenging sonographic inguinal canal evaluation in neonates and children: an update of differential diagnoses. Pediatr Radiol 2017;47(4):461–72.
4) Revzin MV, et al. US of the inguinal canal: comprehensive review of pathologic processes with CT and MR imaging correlation. Radiographics 2016;36(7):2028–48.
5) Choi KH, Baek HJ. Incarcerated ovarian herniation of the canal of Nuck in a female infant: Ultrasonographic findings and review of literature. Ann Med Surg (Lond) 2016;9:38–40.
6) Bhosale PR, et al. The inguinal canal: anatomy and imaging features of common and uncommon masses. Radiographics 2008;28(3):819–35.
7) Boley SJ, et al. The irreducible ovary: a true emergency. J Pediatr Surg 1991;26(9):1035–8.
8) Türkvatan A, Olcer T, Cumhur T. Multidetector CT urography of renal fusion anomalies. Diagn Interv Radiol 2009; 15:127–134
9) Miclaus GD, Pupca G, Gabriel A, Matusz P, Loukas M. Right lump kidney with varied vasculature and urinary system revealed by multidetector computed tomographic (MDCT) angiography. Surg Radiol Anat. 2015;37:859–65.
10) Freytag D, Mettler L, Maass N, Günther V, Alkatout I. Uterine anomalies and endometriosis. Minerva Med. 2020 Feb;111(1):33-49. doi: 10.23736/S0026-4806.19.06341-9. Epub 2019 Nov 12. PMID: 31755672.

Imagens

Fig. 1 – USG transvaginal: identificada massa pélvica de contornos lobulados (aspecto “riniforme”)

Fig. 2 – Histerossalpingografia – pequena cavidade uterina oblonga desviada para a direita (seta): útero unicorno.

Fig. 3 - RM, Axial T2 – Massa lobulada na cavidade pélvica, caracterizando “rim em panqueca” (seta).

Fig. 4. - RM, Coronal T2 – Rins pélvicos com união dos polos superiores e inferiores “Rim em panqueca” (seta branca) e útero unicorno lateralizado à direita (cabeça de seta).

Fig. 5. - RM, T2 volumétrico, reformatação múltiplanar evidencia útero unicorno (cabeça de seta) e tecido fibrótico endometriótico retrocervical (seta) com extensão para a parede lateral do reto (parcialmente demonstrado nestas imagens) e o rim pélvico (seta curva).