Abstracto

Descrição de anomalias cranianas em pediatria: Plagiocefalia anterior e revisão das deformidades cranianas relacionadas a fechamento precoce de suturas.

Dados do caso

Masculino , 0 anos

Palavras chaves

Craniossinostoses, Plagiocefalia, Encefalocele

Histórico Clínico

Masculino, 17 dias de idade. Mãe secundigesta, pré-natal inadequado com apenas duas consultas, paciente nascido a termo, peso adequado para idade gestacional sendo tratado para sífilis congênita com penicilina cristalina por 10 dias. História da doença atual: tumoração cefálica não diagnosticada no pré-natal, deformidade craniana assimétrica e achado de plagiocefalia anterior esquerda em Tomografia Computadorizada de crânio.

Achados Radiológicos

Sinais de fusão precoce da sutura coronal esquerda com assimetria dos formatos das órbitas, notando-se órbita em arlequim ipsilateral. Presença de falhas ósseas associada a encefalocele na região parietal esquerda, sem coleções ou densificações de partes moles associadas, medindo neste exame 2,2 X 1,5 cm nos maiores eixos axiais.

Discussão

Craniossinostose é a fusão prematura de uma ou mais suturas cranianas. Esta patologia acomete 3,1 a 4,8 a cada 10.000 nascidos vivos. A fusão prematura das suturas impede o crescimento craniano no sentido perpendicular à sutura com consequente crescimento compensatório paralelo ao fechamento. A maioria dos casos é diagnosticada ainda nos primeiros meses de vida, mas a não correção da anomalia é importante causa de morbimortalidade, podendo gerar aumento da pressão intracraniana, déficit cognitivo, alterações visuais e deformidades. As craniossinostoses são classificadas em primária, quando estão associadas a fatores genéticos-ambientais, ou secundária, quando relacionadas a outro distúrbio conhecido. A Craniossinostose primária ainda é classificada em simples (apenas uma sutura afetada), complexa não sindrômica ou complexa sindrômica, e nomeada de acordo com a sutura acometida. O fechamento precoce da sutura coronal é mais prevalente no sexo feminino (60%) e corresponde a 20-29% dos casos de craniossinostose verdadeira. A fusão de apenas uma das suturas coronais é denominada plagiocefalia anterior. Os achados relacionados a essa patologia são achatamento do osso frontal e do aro orbital ipsilateral, com bossa frontal compensatória contralateral, estrabismo, alteração morfológica de teto orbitário, desvio da base do crânio, assimetria de sobrancelhas e orelhas, desvio da mandíbula com má oclusão dentária e hipertensão intracraniana. A elevação da asa do esfenóide gera o achado radiológico clássico do olho em arlequim. Tratamento proposto na maioria das vezes é realizado com cirurgia minimamente invasiva para liberação da sutura realizada entre 6-9 meses quando o paciente já atingiu maturidade suficiente para a remodelação óssea. Seu principal diagnóstico diferencial é a plagiocefalia posicional, uma patologia benigna que requer mudanças comportamentais para resolução do quadro. Sua diferenciação é feita por história clínica e exame minucioso do paciente. Nos casos de dúvida, a radiografia simples e a ultrassonografia podem ser usados para diferenciação, sendo a tomografia computadorizada tridimensional com cortes finos o padrão ouro para a caracterização das craniossinostoses.

Lista de Diferenciais

• Plagiocefalia posicional
• Braquicefalia

Diagnóstico

• Plagiocefalia anterior esquerda

Aprendizado

PPlagiocefalia anterior e as demais craniossinostoses são importante causa de morbimortalidade, principalmente se não diagnosticada prontamente. É fundamental sua caracterização em relação às suturas acometidas e relação com síndromes genéticas para tratamento adequado em tempo oportuno, evitando assim maiores complicações.

Referências

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2. CACCIAGUERRA, G. et al. The Evolution of the Role of Imaging in the Diagnosis of Craniosynostosis: A Narrative Review. Children, v. 8, n. 9, p. 727, 1 set. 2021.
3. KIM HJ, Roh HG, Lee IW. Craniosynostosis : Updates in Radiologic Diagnosis. J Korean Neurosurg Soc. 2016 May;59(3):219-26. doi: 10.3340/jkns.2016.59.3.219. Epub 2016 May 10. PMID: 27226852; PMCID: PMC4877543.
4. GANAPATHY, Sibhi & Gopal, Swaroop.2020). Craniosynostosis -A Case Series and a Brief Review of Literature. Clinical Neurology and Neurosurgery. 4. 38-43. 10.11648/j.cnn.20200402.14.
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6. GHIZONI, E. et al. Diagnosis of infant synostotic and nonsynostotic cranial deformities: a review for pediatricians. Revista Paulista de Pediatria (English Edition), v. 34, n. 4, p. 495?502, dez. 2016.

Imagens

Reconstrução tridimensional de tomografia computadorizada de crânio sem contraste, observando-se fechamento precoce da sutura coronal esquerda.

Tomografia computadorizada de crânio sem contraste, no plano axial, demonstrando assimetria craniana.

Tomografia computadorizada de crânio sem contraste, reformatada no plano coronal, observando assimetria dos formatos das órbitas, notando-se órbita em arlequim a esquerda.

TTomografia computadorizada de crânio sem contraste, reformatada no plano coronal, observando assimetria dos formatos das órbitas, notando-se órbita em arlequim à esquerda. Tomografia computadorizada de crânio sem contraste, reconstruída com técnica MIP, evidenciando assimetria óssea craniana.

Tomografia computadorizada de crânio sem contraste, reformatada em plano sagital, demonstrando falha óssea associada a encefalocele na região parietal esquerda.

Artículo recibido en sábado, 15 de octubre de 2022

Artículo aceptado el domingo, 19 de marzo de 2023