Resumo

Neste relato apresentamos um caso de lipoma intracraniano, uma malformação congênita rara, cujo principal sintoma é a cefaleia e que frequentemente associa-se a outras malformações do Sistema Nervoso Central. Apesar dos achados serem bastante característicos, este é um diagnóstico frequentemente esquecido por radiologistas, e que deve ser levantado ao serem observados os achados de imagem típicos nos exames de Tomografia Computadorizada e/ou Ressonância Magnética.

Dados do caso

Feminino, 7 anos.

Palavras chaves

Lipoma, Neoplasias do Sistema Nervoso Central, Cefaleia.

Histórico Clínico

Paciente do sexo feminino, com antecedente de prematuridade e anóxia perinatal, além de Síndrome Genética a esclarecer. Realizou Ressonância Magnética (RM) de crânio aos sete anos de idade por atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, hipertonia dos membros inferiores e cefaleia diária, que evidenciou lesão na fissura inter-hemisférica, além de sinais de disgenesia do corpo caloso.

Achados Radiológicos

Corte sagital do crânio demonstra lesão cranial ao corpo caloso (seta), com hipersinal em T1 (Figura 1). A lesão situa-se na fissura inter-hemisférica (seta), e também apresenta hipersinal em T2 (Figura 2). No FLAIR, mantém-se o hipersinal (seta), notando-se ainda paralelismo dos ventrículos laterais (estrelas), achado compatível com disgenesia do corpo caloso. (Figura 3).

Discussão

Lipomas intracranianos são malformações congênitas raras, correspondendo entre 0,1 a 0,5% de todos os tumores benignos.[1] Resultam da persistência anormal e má diferenciação da meninge primitiva.[2] Geralmente constituem um achado incidental e estão associados a outras anomalias congênitas.[2] A localização mais frequente é a inter-hemisférica (56% - geralmente pericalosa) e a anomalia mais comum é a disgenesia/agenesia do corpo caloso.[2] Os lipomas pericalosos são subdivididos em dois tipos: o tubulonodular, caracterizado por uma massa de localização anterior ou posterior e frequentemente associado a malformações, e o tipo curvilíneo que apresenta uma forma fina, longa, de localização posterior.[1] O quadro clínico costuma ser assintomático. Dependendo da localização e do tamanho, podem cursar com cefaléia, crise convulsiva, paralisia, retardo mental ou sintomas relacionados à compressão de estruturas próximas, provocando déficits focais.[2] As imagens são bastante específicas na Tomografia Computadorizada (TC) e na RM, dispensando na maioria dos casos a necessidade de biópsia.[2] Na TC, observa-se lesões bem circunscritas e hipoatenuantes, sem realce pelo meio de contraste e sem edema perilesional.[2] Já a RM, mais acurada que a TC, demonstra lesão com hipersinal em T1 e T2,[3] sem realce pelo meio de contraste e cujo sinal é suprimido nas sequências de supressão da gordura.[2] O tratamento costuma ser conservador.[3] A ressecção cirúrgica resulta em alta morbidade e mortalidade devido à alta vascularização e à aderência aos tecidos neurais circundantes dos lipomas intracranianos.[2] A paciente do nosso caso apresentava um caso típico de lipoma intracraniano - pericaloso, associado a disgenesia do corpo caloso, que cursava com cefaleia e com achados de imagem característicos.

Lista de Diferenciais

• Tumor dermoide
• Teratoma

Diagnóstico

• Lipoma intracraniano

Aprendizado

O lipoma intracraniano é uma condição rara e muitas vezes assintomática ou oligossintomática, sendo descoberta de forma acidental. É importante que o radiologista conheça seu aspecto clássico nos exames de imagem, pois o diagnóstico pode ser feito sem necessidade de biópsia. Ademais, é fundamental que se conheça a associação com malformações congênitas, que devem ser investigadas de forma exaustiva nesses casos.

Referências

Yadav A, Kumar J. Pericallosal lipoma in children: a rare case. Case Reports 2018;2018:bcr-2017-223989.
Pereira CU, Silveira ACA, Barreto AS, Britto AVO, Barbosa BJAP. Lipoma intracraniano - Revisão da literatura. Arq Bras Neurocir 2013;32(2):98-104.
Bilir O, Yavasi O, Ersunan G, Kayayurt K, Durakoglugil T. Incidental Finding in a Headache Patient: Intracranial Lipoma. West J Emerg Med 2014;15(4):361-2.

Imagens

Figura 1: Corte sagital do crânio ponderado em T1 demonstra lesão cranial ao corpo caloso (seta), com hipersinal.

Figura 2: Corte coronal ponderado em T2 demontra que a lesão situa-se na fissura inter-hemisférica (seta), e também apresenta hipersinal nessa ponderação.

Figura 3: Corte axial demontra que, no FLAIR, mantém-se o hipersinal (seta), notando-se ainda paralelismo dos ventrículos laterais (estrelas), achado compatível com disgenesia do corpo caloso.

Artigo recebido em domingo, 17 de abril de 2022