Resumo

O tumor Multinodular e Vacuolizante Neuronal (MVNT) representa um padrão citoarquitetural recém-reconhecido em 2016, adicionado a classificação da OMS de tumores no sistema nervoso central. São lesões com aspecto benigno, consideradas lesões “leave me alone" que não requerem biópsia ou ressecção, podendo ser realizado seguimento com exames de imagem. Na ressonância magnética, o aspecto da imagem é quase patognomônica, sendo realizado o diangostico presumível.

Dados do caso

Masculino, 27 anos.

Palavras chaves

Lesões Encefálicas, Neoplasias Encefálicas.

Histórico Clínico

Paciente, sexo masculino, 27 anos, com crise convulsiva com duração de 15 minutos há 6 meses. Durante essa crise estava dirigindo e sentiu perda de força na mão direita e parestesia em ambos os membros inferiores. Não teve rebaixamento do nível de consciência. Antecedente patológico de crise convulsiva aos 7 anos de idade com perda de consciência. Fez uso por dois anos de Carbamazepina 200 mg ao dia e agora não usa medicação. Hábitos de vida: ingesta de bebida alcoólicas duas vezes por semana, tabagista (5 cigarros ao dia por cerca de 1 ano).

Achados Radiológicos

Estudo por Ressonância Magnética de crânio evidencia lesões subcorticais amorfas nos giros pós-central e parietal superior/pré-cuneus direitos, com hipersinal em T2 Flair e hipossinal em T1, sem realce ou restrição à difusão. Sem outras alterações (figuras 1-4).

Discussão

O tumor Multinodular e Vacuolizante Neuronanal (MVNT) representa um padrão citoarquitetural recém-reconhecido em 2016, adicionado a classificação da OMS de tumores no sistema nervoso central [1]. Consiste em lesões de baixo grau compostas por múltiplos nódulos com uma vacuolação visível, que podem ser de natureza malformativa. Apresentam padrão citoarquitetural único, com características de gangliocitoma, que ainda não está claro se é realmente um lesão neoplásica ou displásica [1,2]. A ressonância magnética é o padrão-ouro para realizar o diagnóstico, pois geralmente estas lesões não são observadas na tomografia computadorizada, exceto quando a lesão é volumosa. A imagem quase patognomônica é descrita na ressonância magnética e se tiver o padrão característico pode-se fazer diagnóstico presumível [2, 3]. Na ressonância magnética, o tumor aparece hiperintenso em T2 / FLAIR, sem realce pelo meio de contraste, com ausência de restrição à difusão, sem efeito de massa ou edema circunjacente, nem calcificação observável. Na imagem ponderada em T1, as lesões variam de isointenso a hipointenso [3,4,5]. O diagnóstico tendem a ser reconhecidos pela investigação de convulsões e equivalentes convulsivos, ou como achado incidental [2]. No caso relatado o diagnóstico ocorreu devido a investigação de crise convulsiva. A aparência do MVNT sugere que estes não são agressivos, sendo lesões cerebrais “leave me alone", que não requerem biópsia ou ressecção, podendo ser realizado seguimento com exames de imagem.

Lista de Diferenciais

• Tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNET)
• Displasia cortical focal
• Astrocitoma de baixo grau
• Espaço perivascular alargado

Diagnóstico

• Tumor multinodular e vacuolizante neuronal

Aprendizado

É importante familiarizar os médicos, sobretudo os radiologistas, sobre o aspecto de imagem do MVNT , que é um padrão citoarquitetural recém-reconhecido em 2016. É fundamental reconhecer esse padrão, para evitar abordagens cirúrgicas desnecessárias, afinal é uma lesão considerada "leave me alone".

Referências

Louis DN, Perry A, Reifenberger G et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol. 2016;131(6):803-820.
Nunes RH, Hsu CC, Rocha AJ et al. Multinodular and Vacuolating Neuronal Tumor of the Cerebrum: A New “Leave Me Alone” Lesion with a Characteristic Imaging Pattern. AJNR Am J Neuroradiol 38:1899 –904.
Zahra C, Grech R. Multinodular and Vacuolating Neuronal Tumor. Open Access Maced J Med Sci. 2018;6(9):1697–1698. Published 2018 Sep 24.
Shitara S, Tokime T, Akiyama Y. Multinodular and vacuolating neuronal tumor: A case report and literature review. Surg Neurol Int. 2018;9:63.
Thom M, Liu J, Bongaarts A, et al. Multinodular and vacuolating neuronal tumors in epilepsy: dysplasia or neoplasia?. Brain Pathol. 2018;28(2):155-171.

Imagens

Figura 1: RM corte axial ponderada em T2 mostrando lesões subcorticais amorfas com hipersinal.

Figura 2: RM corte axial ponderada em T2/FLAIR mostrando lesões subcorticais amorfas com hipersinal.

Figura 3: RM corte axial ponderada em T1, pós contraste mostrando lesões hipointensas e sem realce

Figura 4: RM corte sagital ponderada em T2 mostrando lesões subcorticais amorfas e com hipersinal, sem acometimento cortical.

Artigo recebido em sexta-feira, 10 de julho de 2020

Artigo aprovado em terça-feira, 8 de setembro de 2020