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PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR NA PAREDE TORÁCICA DIREITA

Marina Afonso Franco ¹, José Galdino Souza Santana ², Danilo Tadao Wada ³, Marcel Koenigkam Santos ⁴

Abstracto

Plasmocitoma é a neoplasia focal resultante da proliferação de células plasmocitáriasque em geral acomete a medula óssea e mais raramente tecidos extramedulares isoladamente. Neste relato, apresentamos um caso de um plasmocitomaextramedular da parede torácica, sem acometimento inicial da coluna vertebral, com evolução posterior para mieloma múltiplo.

Dados do caso

Masculin, 57 anos.

Palavras chaves

Plasmocitoma, Parede Torácica, Neoplasias Hematológicas, Neoplasias Torácicas.

Histórico Clínico

Paciente masculino, 57 anos, trabalhador rural, iniciou quadro de dor torácica, dispneia, tosse seca e perda ponderal de 5 kg em 4 meses. Negava sintomas infecciosos. Não apresentava antecedentes patológicos, negava hábitos. De antecedentes familiares, o pai havia falecido com neoplasia de próstata. Ao exame físico, o paciente apresentava massa palpável abaixo da subclávia direita, além de linfonodomegalias. Na ausculta pulmonar, havia redução do múrmuro vesicular em hemitórax direito, sem outras alterações.

Achados Radiológicos

Durante investigação, foi evidenciada em radiografia simples do tórax (figura 1) a presença de massa com densidade de partes moles, medindo aproximadamente 10 cm em seu maior diâmetro,localizada em hemitórax superior direito, com calcificações de permeio em seu interior e efeito de massa sobre traqueia. Prosseguiu-se investigação com a tomografia computadorizada do tórax (figura 2), a qual confirmou as características da massa evidenciadas à radiografia, apontando ainda proeminente vascularização da mesma, com extensão do músculo peitoral até o mediastino, onde apresentava ampla base de contato, deslocando as estruturas contralateralmente, com compressão vascular. Observou-se ainda lesão osteolítica insuflativa no segundo arco costal direito, associada a massa, além de linfonodopatias regionais. Os exames laboratoriais estavam normais, bem como o inventário ósseo, com exceção do segundo arco costal direito em contato com massa. Como hipóteses diagnósticas foram aventadas neoplasias linfomatosas-sarcomatosas. O paciente foi submetido à biópsia da lesão, alem de punção da medula óssea, cujos resultados revelaram tratar-se de um plasmocitoma extramedular, ou seja, sem envolvimento da medula óssea. No estudo histopatológico, o tecido apresentava imunoexpressão de CD138, CD56 e Lambda, associada a ausência de expressão de Kappa, ratificando a diferenciação plasmocitóide monoclonal nas células neoplásicas (figura 3). Foi optado pelo tratamento com corticoterapia e radioterapia. Em seguimento, o paciente evoluiu com mieloma múltiplo, não apresentando boa resposta ao tratamento instituído e indo a óbito.

Discussão

Os plasmocitomas extramedulares são neoplasias raras dentre aquelas derivadas das células plasmocitárias, correspondendo a 3-4% destas. Sua localização preferencial é o trato respiratório superior, sendo raro seu acometimento na parede torácica. O diagnóstico depende da presença de pico monoclonal de imunoglobulina no citoplasma celular do tecido, identificado na imunohistoquímica. Pode evoluir para mieloma múltiplo em pequena fração dos casos, em que o prognóstico é pior. Os sinais e sintomas do plasmocitoma extramedular estão associados a sua localização e efeito de massa, sendo pouco específicos. O tratamento pode ser cirúrgico e/ou radioterápico. Já o mieloma múltiplo necessita de tratamento sistêmico com quimioterapia ou transplante de medula óssea.

Lista de Diferenciais

Tumores osseos arcos costais
Tumores partes moles da parede torácica
Tumores pleurais com extensão à parede torácica

Diagnóstico

Plasmocitoma extramedular na parede torácica

Aprendizado

O diagnóstico diferencial das lesões da parede torácica deve incluir condições sistêmicas, além dos tumores locais.

Referências

1. LenaraRenóArbex Coelho; Gabriel Pinheiro Coelho; Rodolfo Mendes Queiroz; Marcus Vinicius Nascimento Valentin, Plasmocitoma extramedular no hilo pulmonar direito, Radiol Bras 2015; 48:.
2. Sato, K, Fumimoto S, Fukada T et al. Extramedullary Plasmacytoma Arising From the Anterior Mediastinum. Ann ThoracSurg 2017;103:e393–5
3. Ashiq Masood, Kanan H Hudhud, AZ Hegazi and Gaffar Syed, Mediastinal plasmacytoma with multiple myeloma presenting as a diagnostic dilemma, Cases Journal 2008, 1:116.
4. Christoph Alexiou, Reinhardt J. Kau, Hermann Dietzfelbinger, Marcus Kremer, Jens C. Spieß, Bruno Schratzenstaller, Wolfgang Arnold, Extramedullary Plasmacytoma Tumor Occurrence and Therapeutic Concepts. CANCER 1999; 85:

Imagens

Fig 1. Radiografia simples de tórax em PA, evidenciando grande massa em hemitórax direito, com calcificações de permeio e desvio contralateral da traqueia. Identificam-se o sinal da borda incompleta e da sobreposição hilar, favorecendo a hipótese de lesão extrapulmonar.

Fig. 2a, b e c: tomografia computadorizada do tórax com contraste, imagens no planocoronal, sagital e axialem janela de mediastino, mostrando a grande massa sólida com densidade de partes moles em hemitórax superior direito, com calcificações, se estendendo da parede torácica ao mediastino, associado a lise insuflativa do segundo arco costal direito.

Fig 2d: tomografia computadorizada com contraste, imagem coronal em janela pulmonar, mostrando que o epicentro da lesão é no lobo superior do pulmão direito, apesar de se tratar de uma lesão extrapulmonar

Figura 3: A- Intenso infiltrado de células plasmocitóides delimitando estruturas amorfas B- CD56 positivo nas membranas celulares das células plasmocitóides C- Células gigantes fagocitando o material amorfo D- CD138 – marcador de plasmócito E- Lambda F- CD163 – marcador de macrófagos e células gigantes G- Kappa H- Vermelho Congo- birefringencia verde maçã dos depósitos amorfos amilóides.