Resumo

A amiloidose é um grupo heterogêneo de desordens nos quais proteínas amilóides se depositam nos tecidos, implicando no comprometimento da função tecidual e resultando em morbidade e mortalidade ao paciente. Não é frequente o acometimento urinário e retroperitoneal, sendo os achados radiológicos geralmente diversos e não específicos. Embora a correlação histológica seja necessária para estabelecer o diagnóstico definitivo, o papel do radiologista pode ser fundamental.

Dados do caso

Masculino, 56 anos.

Palavras chaves

Amiloidose, Hidronefrose, Ureter, Rim.

Histórico Clínico

Homem de 56 anos, portador de Hepatite C, foi encaminhado à Radiologia pelo Departamento de Nefrologia para avaliação de perda progressiva de função renal.

Achados Radiológicos

Achados à TC incluem massas retroperitoneais com calcificação gradual e progressiva e espessamento das partes moles, com substituição da gordura normal retroperitoneal por tecido sem gordura. Já à Ressonância Magnética, as lesões geralmente apresentam sinal intermediário na ponderação em T1 e hipossinal na ponderação em T2. Em alguns casos observa-se áreas de espessamento parietal focal ou difuso da pelve renal e ureteres, falhas de enchimento ureterais e estenose, resultando em hidronefrose.

Discussão

A Amiloidose consiste em um grupo heterogêneo de desordens causadas pelo acúmulo/depósito extracelular de substância amilóide (proteína fibrilar insolúvel). Sua incidência estimada é de 8 indivíduos acometidos para 1 milhão, apresentando crescente incidência devido ao envelhecimento populacional. Os pacientes com amiloidose primária sempre tem algum grau de discrasia clonal de células B, e até um terço desses pacientes serão diagnosticados com mieloma múltiplo, linfoma de células B ou alguma outra neoplasia de plasmócitos. A amiloidose secundária está relacionada a doenças inflamatórias crônicas ou mesmo destruição tecidual, como na artrite reumatoide, doença de Crohn e tuberculose. Também é possível classificá-la de acordo ao padrão de distribuição, localizada ou sistêmica. Possui amplo espectro de apresentações clínica e radiológica, e o diagnóstico, embora possa ser sugerido por achados de imagem, tanto pela Tomografia Computadorizada quanto pela Ressonância Magnética, é definido com maior precisão à avaliação histológica pela birrefringência “apple-green” quando corado pela técnica Vermelho Congo e visto à luz polarizada. Raramente, o trato urinário e o retroperitôneo podem ser acometidos. O envolvimento dos rins e ureteres geralmente se manifesta com hematúria e sinais e sintomas relacionados à obstrução pieloureteral. O acometimento bilateral não é usual, mas pode resultar em uropatia obstrutiva aguda com perda da função renal.

Lista de Diferenciais

• Tumor Desmoide
• Hematopoiese Extramedular Retroperitoneal
• Fibrose Retroperitoneal
• Linfoma Retroperitoneal
• Doença de Erdheim-Chester

Diagnóstico

• Amiloidose Retroperitoneal

Aprendizado

Não é frequente o acometimento urinário e retroperitoneal na amiloidose, sendo os achados radiológicos em sua maioria diversos e não específicos. Embora a correlação histológica seja necessária para estabelecer o diagnóstico definitivo, o papel do radiologista pode ser fundamental.

Referências

Kawashima A, Alleman WG, Takahashi N, Kim B, King BF Jr, LeRoy AJ Imaging evaluation of amyloidosis of the urinary tract and retroperitoneum. Radiographics 2011;31 (6):1569-1582
Mark IR, Goodlad J, Lloyd-Davies RW Localized amyloidosis of the genito-urinary tract. J R Soc Med 1995;88 (6):320-324
Georgiades CS, Neyman EG, Barish MA, Fishman EK Amyloidosis: review and CT manifestations. Radiographics 2004;24 (2):405-416

Imagens

TC sem contraste e na fase nefrográfica evidenciando lesão retroperitoneal perirrenal à direita com densidade de partes moles e envolvendo o rim e o ureter direitos com afilamento do parênquima renal e significativa dilatação do sistema coletor (seta vermelha). Nota-se também lesão pararrenal posterior à esquerda com densidade de partes moles e calcificações de permeio não envolvendo o rim neste nível (seta branca).

TC com contraste demonstrando extensão caudal das lesões, destacando-se nódulo mesenterial com mesmas caracteristicas (seta).

TC com contraste, reconstruções coronais, evidenciando tecido sólido envolvendo o ureter proximal direito e determinando acentuada hidronefrose a montante (seta vermelha). Há também lesão de mesmas características envolvendo o ureter esquerdo (seta branca), não se evidenciando significativa dilatação pielocalicinal.

Ressonância Magnética - à esquerda corte axial T2 no plano renal demonstra lesões sólidas retroperitoneais pouco hidratadas (setas vermelhas). À direita corte axial T1 Fat-Sat após contraste (Gd), demonstra realce periférico das lesões pelo contraste (setas brancas).

PET/CT evidenciando lesão retroperitoneal com densidade de partes moles e focos de calcificação de permeio à esquerda, sendo pouco captante ao marcador FDG e de características inconclusivas (setas).

Material amiloide de tonalidade vermelho tijolo à coloração de vermelho Congo (T) e com tonalidade esverdeada à luz polarizada (U).

Artigo recebido em sábado, 28 de março de 2020

Artigo aprovado em segunda-feira, 30 de março de 2020