Dados do caso

Masculin, 51 anos.

Palavras chaves

Transtornos Linfoproliferativos, Síndrome Linfoproliferativa Autoimune.

Histórico Clínico

E.A.V., masculino, 51 anos, aposentado, casado, procurou atendimento médico com queixa de dor no hipocôndrio direito, icterícia e prurido, sem perda ponderal ou inapetência. Já era acompanhado por transplante renal, realizado em agosto de 2016, devido a nefropatia crônica de causa desconhecida. Negava outras comorbidades. Em uso de imunomoduladores e imunossupressores desde o transplante renal. Exame físico: Regular estado geral, ictérico (+/4+). Sem outros achados. Exames laboratoriais evidenciaram discreto aumento da bilirrubina total (1,73 mg/dl – VN: 0,2 – 1,2 ml/dl);aumento das enzimas canaliculares (fosfatase alcalina: 2580 u/l – VN: 65 – 300 u/l; gama GT: 1491 u/l – VN: 11 – 50 u/l) e de enzimas hepáticas (TGO: 140 u/l – VN: até 38 u/l; TGP: 141 u/l – VN: até 41 u/l). Prosseguiu-se investigação com exames de imagem por ultrassonografia (Fig 1) e ressonância magnética (RM) (Fig 2). A biópsia percutânea mostrou histologia e imunohistoquímica compatível com Desordem Linfoproliferativa Pós-transplante (monomórfica), do tipo Linfoma Difuso de Grandes Células B, subtipo célula B ativada (Fig 3).

Achados Radiológicos

Os distúrbios linfoproliferativos pós-transplante (posttranplantation lymphoproliferative disorders – PTLD) são um grupo heterogêneo de doenças com complicações incomuns e alta morbimortalidade, sendo o segundo tumor mais comum em pacientes transplantados, variando com o tipo de aloenxerto e tratamento imunossupressor utilizado. É uma proliferação linfoide policlonal ou monoclonal, ocorrendo no cenário de imunossupressão após transplante de órgãos sólidos ou células tronco hematopoiéticas. Os principais fatores de risco incluem infecções pelo vírus Epstein-Barr, Citomegalovírus e altos níveis de imunossupressão (6). Tem manifestação bimodal, no primeiro ano pós-transplante, com segundo pico ocorrendo após 4-5 anos. Pode ser nodal ou extranodal. Quando extranodal, pode envolver o trato gastrointestinal, órgãos sólidos ou SNC, com apresentação clínica dependendo dos sítios acometidos. Após transplante renal pode chegar a 10%, sendo o fígado o órgão sólido abdominal envolvido com maior frequência, acometido em 5% dos casos (2,4). As opções de tratamento incluem redução da imunossupressão, quimioterapia, radioterapia e resseção cirúrgica. A imagem desempenha no diagnóstico, na orientação de biópsias para amostragem tecidual e na avaliação e vigilância da resposta ao tratamento. As características de imagens diferem quanto à localização dos tumores e o subtipo histológico, muitas vezes sendo um diagnóstico desafiador. Revisões multissistêmicas propuseram sistemas de classificação para facilitar a suspeita radiológica e o diagnóstico final correto, assim como estabelecer diagnósticos diferenciais (1). A TC com contraste é o método de imagem mais utilizado, no entanto, modalidades como a ultrassonografia e RM fazem parte da propedêutica, sendo esta última mais específica, para vários sítios. A TC por emissão de pósitrons (PET-TC) com radiofármaco, FDG, tem sido preferida para muitos tipos de câncer devido sua alta sensibilidade e especificidade (1).

Discussão

não há discussão

Aprendizado

O que Eu aprendi

Referências

1. Juan C. Camacho , Courtney Coursey Moreno et al. Posttransplantation Lymphoproliferative Disease: Proposed Imaging Classification. Radiographics 2014; 34 (7).
2. Amir A. Borhani, Keyanoosh Hosseinzadeh et al. Imaging of Posttransplantation Lymphoproliferative Disorder after Solid Organ Transplantation; Radiographics 2009; 29 (4).
3. Gregory E. Wilde et al. Posttranplantation Lymphoproliferativa Disorder in Pediatric Recipients of Solid Organ Transplants: Timing and Location of Disease. American Journal of Roentgenology. 2005;185: 1335-1341. 10.2214/AJR.04.1546
4. OpelzG, Dohler B. Lymphomas after solid organ trasnplantation: a collaborative transplant study report. Am J Transplant 2004; 4: 222-230.
5. Lee WK, Lau EWF, Duddalwar VA, et al. Abdominal manifestations of extranodal lymphoma: spectrum of imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2008;191:198-206
6. Gutierrez-Dalmau A, Campistol JM. Immunosuppressive therapy and malignancy in organ transplant recipients: s systematic review. Drugs 2007; 67 (8): 1167-1198.

Imagens

fig 1

fig 2A

fig 2B

Artigo recebido em segunda-feira, 2 de dezembro de 2019

Artigo aprovado em quarta-feira, 4 de dezembro de 2019