Resumo

O gliossarcoma é um tumor primário do sistema nervoso central (SNC) classificado como grau IV pela Organização Mundial da Saúde. Esse tumor apresenta dois constituintes celulares, um glial e outro mesenquimatoso e é considerado um tumor raro. Seu diagnóstico é baseado em suas características nos exames de imagem, especialmente a ressonância magnética (RM), mas o exame histopatológico é fundamental. O objetivo desse trabalho é relatar um caso de gliossarcoma e fazer uma revisão de literatura.

Dados do caso

Masculino, 22 anos.

Palavras chaves

Imagem por Ressonância Magnética, Glioma, Gliossarcoma.

Histórico Clínico

Paciente do sexo masculino, 22 anos, apresenta cefaleia frontal de forte intensidade, há 2 meses, associado a dor na hemiface esquerda, que iniciou nas últimas duas semanas. Hemograma e punção lombar sem alterações. Foi realizada ressonância magnética (RM) de crânio para investigação dos sintomas. Posteriormente à RM de crânio, o paciente foi submetido à cirurgia para ressecção da lesão, com análise histopatológica e imunohistoquímica. A análise histopatológica confirmou o diagnostico de gliossarcoma. O paciente segue em acompanhamento realizando radioterapia e em uso de temozolamida.

Achados Radiológicos

Ressonância magnética de crânio demonstrando lesão expansiva frontal à esquerda, de aspecto sólido-cístico, com componente sólido apresentando sinal isointenso em T1 (1A), T2 (1B) e FLAIR (1C); associado a edema/infiltração peritumoral adjacente, com infiltração no córtex temporal e hipocampal à esquerda (1D). A porção sólida apresenta realce pelo meio de contraste (1E), sinais de hiperperfusão (1F) e focos de baixo sinal na sequência para susceptibilidade magnética (SWI) (1G). Havia também realce leptomeníngeo pelo meio de contraste, junto ao nervo trigêmeo esquerdo (1H) e na cisterna suprasselar (1 I). 

Discussão

O gliossarcoma é um tumor primário do sistema nervoso central (SNC) classificado como grau IV pela Organização Mundial da Saúde (OMS) [1]. O componente glial é semelhante a outro tipo de tumor de alto grau, o glioblastoma (GBM) [2,3,4]. E o componente mesenquimal, pode apresentar diferentes linhagens teciduais, diferenciando-o do GBM [3,5,6]. O Gliossarcoma é um tumor raro do SNC, apresenta  incidência de 0,59% a 0,76% entre todos os tumores cerebrais no adulto [7]. Apresenta ligeira predominância no sexo masculino, cerca de 1,8 vezes maior. Tem maior incidência entre adultos, com faixa etária predominante entre 50 a 60 anos [2,7,8]. As manifestações clínicas variam de acordo com a localização, tamanho e crescimento do tumor. Na maioria das vezes, devido ao grande tamanho do tumor, sintomas compressivos são comuns, manifestando-se como uma síndrome de hipertensão intracraniana com alteração do nível de consciência, náusea, vômito e cefaleia [2,8]. As principais características da RM dos gliossarcomas são lesão heterogênea, sólido-cística, com necrose interna e edema perilesional. O conteúdo sólido pode apresentar-se com sinal isointenso nas ponderações em T1, e T2 e FLAIR. Há realce do conteúdo sólido pelo meio de contraste. A espectroscopia demonstra pico aumentado de lipídio e lactato e aumento de colina. Restrição à difusão no componente sólido da lesão, devido à hipercelularidade, e hiperperfusão, devido a neoangiogenese, na área sólida, também são achados comuns, além de focos de baixo sinal na imagem ponderada em susceptibilidade [2,8]. Os padrões de imagem de RM relatados no caso deste artigo apresentam semelhança com os achados descritos na literatura, mostrando que a RM pode sugerir o diagnóstico de uma lesão neoplásica primária do SNC, de alto grau. Salvati e cols. (2006) [9] relatam que, apesar de raro, os gliossarcomas podem apresentar metástases com maior frequência que os GBMs. No caso relatado neste artigo, também ocorreram metástases leptomeníngeas para o nervo trigêmeo e região suprasselar. Os padrões de imagem são insuficientes para distinguir os gliossarcomas dos GBMs, necessitando de exame histopatológico e imunohistoquímica para tal [8]. Além do GBM, as metástases para o SNC são também diagnóstico diferencial do gliossarcoma, uma vez que até 50% das metástases para o SNC são únicas [10].

Lista de Diferenciais

• Glioblastoma
• Metástase

Diagnóstico

• Gliossarcoma

Aprendizado

O gliossarcoma pode ser indistinguível do GBM somente pelo aspecto de imagem. Outro diagnostico diferencial importante são as metástases intracerebrais que podem ser únicas. Portanto, apesar da impossibilidade de diagnóstico pelos aspectos de imagem da RM, o reconhecimento precoce da lesão orienta para o diagnóstico histopatológico de uma lesão de alto grau, guiando assim o tratamento adequado, garantindo o início adequado do tratamento. 

Referências

1- Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al. The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: a summary. Acta Neuropathol 2016; 131: 803–820
2- Fukuda A, Queiroz L S, Reis F. Gliosarcomas: magnetic resonance imaging findings. Arq Neuropsiquiatr 2020;78(2):112-120
3- Han SJ, Yang I, Tihan T, Prados MD, Parsa AT. Primary gliosarcoma: key clinical and pathologic distinctions from glioblastoma with implications as a unique oncologic entity. J Neurooncol. 2010;96(3):313-20.
4- Salvati M, Caroli E, Raco A, ET al. Gliosarcomas: analysis of 11 cases do two subtypes exist? Journal of Neuro-Oncology 2005; 74: 59–63
5- Sampaio L, Linhares P, Fonseca J. Detailed magnetic resonance imaging features of a case series of primary gliosarcoma. The Neuroradiology Journal 2017; 1-8
6- Miller CR and Perry A. Glioblastoma. Arch Pathol Lab Med 2007; 131: 397–406.
7- Kakkar  N, Kaur J, Singh GK, et al. Gliosarcoma in Young Adults: A Rare Variant of Glioblastoma. World J Oncol. 2017;8(2):53-57.
8- Mora JAE, Ponce LEM , Ponce CAM, et al. Gliosarcoma, una variante del glioblastoma primário IDH-wildtype: serie de tres casos y revisión de la literatura médica. Rev Mex Neuroci. 2018;19(5):47-53.
9- Salvati M, Lenzi J, Brogna C, et al. Childhood’s gliosarcomas: pathological and therapeutical considerations on three cases and critical review of the literature. Childs Nerv Syst 2006; 22:1301–1306
10 - Rodrigues DB, Lima LO,  Pereira ELR, et al. Epidemiologia das neoplasias intracranianas no Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo: 2010-2012. Arq Bras Neurocir 2014; 33(1): 6-12.

Imagens

Ressonância magnética de crânio demonstrando lesão expansiva frontal à esquerda, de aspecto sólido-cístico, com componente sólido apresentando sinal isointenso em T1 (1A), T2 (1B) e FLAIR (1C); associado a edema/infiltração peritumoral adjacente, com infiltração no córtex temporal e hipocampal à esquerda (1D). A porção sólida apresenta realce pelo meio de contraste (1E), sinais de hiperperfusão (1F).

Ressonância magnética de crânio demonstrando lesão expansiva frontal à esquerda, de aspecto sólido-cístico, com focos de baixo sinal na sequência para susceptibilidade magnética (SWI), em sua porção sólida (1G). Havia também realce leptomeníngeo pelo meio de contraste, junto ao nervo trigêmeo esquerdo (1H) e na cisterna suprasselar (1 I). 

Artigo recebido em sexta-feira, 13 de novembro de 2020

Artigo aprovado em segunda-feira, 4 de janeiro de 2021