Resumo

Os schwannomas constituem tumores derivados das células de Schwann da bainha perineural. Tais neoplasias habitualmente são benignas, de crescimento lento, localiza-se mais frequentemente nas raízes dos nervos cranianos e raquidianos. Sua ocorrência no espaço retroperitoneal é rara. Descrevemos aqui um caso de um schwannoma retroperitoneal, mais especificamente em topografia da glândula adrenal esquerda, identificado de forma incidental em exame complementar.

Dados do caso

Feminino, 30 anos.

Palavras chaves

Glândulas Suprarrenais, Células de Schwann, Espaço Retroperitoneal, Neoplasias da Bainha Neural.

Histórico Clínico

Paciente de 30 anos, negava comorbidades, alergias medicamentosas e cirurgias prévias. Estava assintomática. Refere que ao realizar exames complementares para concurso foi evidenciado volumoso nódulo sólido adjacente ao rim esquerdo. Posteriormente realizou exame tomográfico do abdome que evidenciou tumoração retroperitoneal à esquerda. Foi encaminhada à Endocrinologia, onde realizou outros exames complementares como os seguintes: - Metanefrinas e Normetanefrinas com valores dentro da normalidade. - Investigação para Hiperaldosteronismo com valores dentro da normalidade. - Investigação para S. Cushing com valores dentro da normalidade. Após a investigação foi então encaminhada à equipe de Urologia para tumorectomia retro-peritoneal. O diagnóstico definitivo se deu pela análise histopatológica da peça cirúrgica: Schwannoma, duas lesões de 9,5 cm e de 19 cm no maior eixo, margens comprometidas pela neoplasia.

Achados Radiológicos

Volumosa lesão expansiva, com realce heterogêneo ao meio de contraste, localizada na região retroperitoneal esquerda e centrada na região da adrenal (figura 1). Essa lesão exerce efeito de massa sobre ureter esquerdo, no seu terço proximal, determinando moderada dilatação pielocalicinal (figura 3). Nota-se ainda abaulamento da hemicúpula diafragmática esquerda, e deslocamento anterior dos vasos renais (figura 2).

Discussão

Schwannomas são tumores da bainha nervosa que afetam principalmente cabeça, pescoço e extremidades, cerca de 0,3-3,0% são primários do retroperitônio, representando até 6% das neoplasias originárias nessa topografia [1,2,3]. A maioria dos casos foi relatada na população de 20 a 60 anos, na qual as mulheres apresentaram maior taxa de morbidade que os homens [1]. A alta flexibilidade do espaço retroperitoneal faz com que o schwannoma retroperitoneal não tenha sintomas específicos no estágio inicial e a apresentação possa variar de massa abdominal, dor no flanco a achados incidentais no estágio avançado, resultando no diagnóstico e tratamento tardios [1,2]. O exame radiológico pré-operatório desempenha um papel vital na avaliação diagnóstica. Como revelado pela tomografia computadorizada, a margem do schwannoma retroperitoneal é geralmente bem definida, suave e nítida. Também pode ser observada atenuação baixa ou mista com área central necrótica cística, que ocorre mais comumente em schwannomas retroperitoneais em comparação com outros tumores retroperitoneais [2,3,4]. A RM é útil para estudar comprometimento tecidual locorregional. Habitualmente as regiões celulares apresentam sinal hipointenso ou intermediário em sequências ponderadas em T1 e discretamente hiperintenso ou intermediário em T2, exibindo realce variável pelo meio de contraste endovenoso [2]. Os diagnósticos diferenciais com schwannomas incluem fibrossarcoma, lipossarcoma, ganglioneuroma, que têm achados semelhantes na tomografia computadorizada e ressonância magnética [2,3]. A opção de tratamento primário é a ressecção cirúrgica completa; seções congeladas intraoperatórias podem ajudar a definir a margem de excisão. A recorrência local e a sobrevida global estão intimamente correlacionadas com margens de ressecção negativas e tipos de patologias [5].

Lista de Diferenciais

• Ganglioneuroma
• Carcinoma de adrenal
• Feocromocitoma
• Fibrossarcoma

Diagnóstico

• Schwannoma retroperitoneal

Aprendizado

O caso relatado nos faz vislumbrar a amplitude de possibilidades diagnósticas para uma massa retroperitoneal e o quanto os exames de imagem são úteis para que possamos estreitar e direcionar o raciocínio clínico, mesmo que por vezes não seja possível estabelecer um diagnóstico acurado apenas pela imagem.

Referências

1. Mastoraki A, Toska F, Tsiverdis I, Kyriazi M, Tsagkas A, Danias N, et al. Retroperitoneal schwannomas: dilemmas in diagnostic approach and therapeutic management. J Gastrointest Cancer. 2013; 44:371-4
2. Hoarau N, Slim K, Da Ines D. CT and MR imaging of retroperitoneal schwannoma. Diagn Interv Imaging. 2013; 94:1133-9
3. Kapan M, Onder A, Gumus M, et al. Retroperitoneal schwannoma. J Surg Case Rep 2011;2011:1.
4. Wee-Stekly WW, Mueller MD. Retroperitoneal tumors in the pelvis: a diagnostic challenge in gynecology. Front Surg 2014;1:49.
5. Radin R, David CL, Goldfarb H, et al. Adrenal and extra-adrenal retroperitoneal ganglioneuroma: imaging findings in 13 adults. Radiology 1997;202:703–7.

Imagens

Figura 1 - Corte no plano axial, em fase portal, evidenciando volumosa massa retroperitoneal, com realce heterogêneo pelo meio de contraste, centrada na topografia adrenal esquerda, determinando efeito de massa sobre as estruturas adjacentes.

Figura 2 - Corte no plano sagital, em fase portal, evidenciando volumosa lesão expansiva, com realce heterogêneo, localizada na região retroperitoneal esquerda e centrada na topografia da adrenal. Nota-se ainda abaulamento da hemicúpula diafragmática esquerda, e deslocamento anterior dos vasos renais.

Figura 3 - Corte no plano coronal, em fase portal, evidenciando volumosa lesão expansiva, com realce heterogêneo, localizada na região retroperitoneal esquerda e centrada na topografia da adrenal, que exerce efeito de massa sobre ureter esquerdo, no seu terço proximal, determinando moderada dilatação pielocalicinal.

Artigo recebido em sexta-feira, 17 de julho de 2020

Artigo aprovado em quinta-feira, 13 de agosto de 2020