Abstract

O carcinoma vulvar é uma neoplasia maligna rara, sendo o subtipo escamoso o mais comumente encontrado. O diagnóstico ocorre geralmente em fases precoces, através do exame físico. Os exames de imagem assumem elevada importância ao delimitar a lesão localmente avançada, bem como auxiliar no planejamento terapêutico.

Dados do caso

Feminino 69 anos

Palavras chaves

Neoplasias Vulvares, Doenças da Vulva, Imagem por Ressonância Magnética, Ultrassonografia

Histórico Clínico

Paciente MAR, do sexo feminino, 69 anos, encaminhada ao serviço de oncologia ginecológica devido a lesão vulvar com biópsia realizada em serviço externo evidenciando carcinoma de células escamosas invasivo, ulcerado, grau II. Esta apresentava sangramento transvaginal diário, dor local importante, hiporexia e dificuldade para locomoção devido a massa. Ao exame físico se identificou uma lesão ulcerada em grande lábio à direta, avermelhada, arredondada, medindo aproximadamente 5,0 cm. A lesão era endurecida e penetrando a vagina até o terço médio, o que impossibilitou a passagem do espéculo para avaliação do colo uterino. Apresentava superfície irregular, com tecido necrótico e friável. Foram identificados também linfonodos inguinais bilaterais, fixos e aderidos aos planos profundos, de aproximadamente 2,0 cm. Os exames laboratoriais não apresentavam alterações. Devido ao quadro sistêmico foi optado pela internação. Foi realizada nova biópsia intra-hospitalar que corroborou os achados. Foi indicado radioterapia neoadjuvante devido a invasão da lesão para a borda anal.

Achados Radiológicos

Na avaliação por imagem foi realizado exame ultrassonográfico endovaginal complementado com a sonda linear e convexa para avaliação dos grandes lábios e da pelve, respectivamente. Foi identificada uma lesão sólida heterogênea, apresentando acentuado fluxo ao estudo com Doppler colorido (figura 1 B). Essa lesão estava localizada em grande lábio direito, medindo aproximadamente 4,5 x 2,4 cm, comprometendo o pequeno lábio direito, e se estendendo para a porção posterior do esquerdo (figura 1 A). Apresentava íntimo contato com o esfíncter anal (figuras 4 e 5). Foram identificadas linfonodomegalias inguinais e ilíacas externas (figura 3 A e B). A Ressonância Nuclear Magnética (RNM) da pelve demonstrou lesão expansiva, heterogênea e hipervascular em grande lábio direito, medindo 5,3 x 1,7 x 5,9 cm (AP x LL x CC), que apresenta íntimo contato com borda anal e com o terço proximal da vagina (estadio III). Associa-se linfonodomegalias ilíacas e inguinais, com aspecto infiltrativo (figura 3 C). Foram realizadas Tomografias Computadorizadas (TC) de crânio, tórax, abdome superior e pelve para estadiamento oncológico, com achado relevante de linfadenomegalia inguinal e ilíaca, bem como densificação do tecido subcutâneo da região vulvar (figura 3 D).

Discussão

O carcinoma da vulva é uma neoplasia ginecológica incomum, e representa apenas 5% dos tumores ginecológicos malignos (1). Em geral, 85 a 95% dos casos são carcinomas epidermóides, seguidos por melanomas, carcinomas de células basais, adenocarcinomas e mais raramente os sarcomas. A idade média ao diagnóstico do carcinoma vulvar in situ é de 45 a 50 anos e do carcinoma vulvar invasivo é de 65 a 70 anos, havendo relação com o Papilomavírus humano (2, 3). A disseminação se dá de três formas (2, 3): extensão direta a órgãos adjacentes, como vagina, uretra e ânus; embolização para os linfonodos regionais, sendo essa a principal forma. Presente em cerca de 30 a 45% dos pacientes ao diagnóstico; e a disseminação hematogênica para fígado, pulmão ou ossos, presente em apenas 6% dos casos (4). O estadiamento definitivo só é feito após a cirurgia, há, no entanto, boa correlação com o estadiamento por imagem, que atinge uma acurácia de 70-83% (4). O papel da ultrassonografia na avaliação dos linfonodos tem sido objeto de vários estudos. Quando utilizado isoladamente, possui sensibilidade entre 76% a 100%, e especificidade variando de 69% a 91% (4). A RNM é a modalidade de imagem ideal para o avaliar a anatomia vulvar. Um preparo adequado do paciente é importante para obtenção de melhores resultados, como por exemplo, a utilização de um gel vaginal, que possibilita a distensão de suas paredes. Os cortes com saturação de gordura podem melhor evidenciar o tumor, dado que a região perineal é rica em gordura; e a utilização do contraste auxilia na avaliação de tumores pequenos e no envolvimento da uretra, ânus e vagina. Sendo estas sequências as mais confiáveis tanto para estimar o tamanho da lesão, como para determinar o envolvimento de órgãos adjacentes. Os linfonodos também podem ser caracterizados. A medida do diâmetro do eixo-curto se mostrou como um critério de baixa sensibilidade, e a presença de necrose, individualmente, foi o mais específico, apesar da sua baixa sensibilidade. A relação entre os eixos curto e longo possui sensibilidade de 85% e especificidade de 81% (4), sendo um excelente marcador. A TC é de uso limitado na avaliação da lesão primária vulvar. O prognóstico é ruim, especialmente se houver acometimento linfonodal, reduzindo de 86% para menos de 50% a sobrevida em 5 anos (4). O tratamento é essencialmente cirúrgico para as lesões regionais e paliação quando há acometimento à distância. Em alguns casos é indicado radioterapia neoadjuvante, como por exemplo, quando há envolvimento do esfíncter anal, na tentativa de preservar esta estrutura.

Lista de Diferenciais

• Fibroma
• Neurofibroma
• Doença de Paget
• Sarcomas
• Carcinoma vaginal com extensão vulvar
• Câncer do colo do útero com extensão vulvar

Diagnóstico

• Carcinoma vulvar epidermóide

Aprendizado

O estadiamento por imagem apresenta boa correlação com o estadiamento definitivo, cirúrgico. Alguns estudos apontam uma concordância de 83%. A RNM é o método mais confiável tanto para estimar o tamanho da lesão, como para determinar o envolvimento de órgãos adjacentes. O estudo imaginológico se mostra útil também no planejamento terapêutico, ao evidenciar invasão de estruturas adjacentes, como o ânus. Indicando, nesse caso, uma radioterapia neoadjuvante.

Referências

• 1. Hoffman BL et al. Ginecologia de Williams. 2ª ed. Porto Alegre: AMGH, 2014.
• 2. Guimarães MD, Chojniak R. Oncologia – Série CBR. Rio de Janeiro: Elsevier, 2014.
• 3. Werner H, Brandão A, Daltro P. Ressonância Magnética em Obstetrícia e Ginecologia. Rio de Janeiro: Revinter, 2003.
• 4. Serrado MA, Horta M, Cunha TM. State of the art in vulvar cancer imaging. Radiol Bras. 2019 Set/Out; 52(5):316–324.

Imagens

Figura 1. Lesão sólida vulvar. (A) Imagem ultrassonográfica em corte longitudinal, com sonda linear de alta frequência, demonstrando lesão sólida, heterogênea, predominante hipoecoica. (B) Mesmo corte ultrassonográfico mostrando acentuado fluxo ao estudo Power Doppler. (C) Corte axial de ressonância magnética, sequência ponderada em T1, com saturação de gordura pós-contraste, evidenciando grande lesão vulvar sólida, lobulada, acometendo o pequeno lábio direito e a parte posterior do pequeno lábio esquerdo, com captação do meio de contraste. (D) Nesse corte axial de tomografia computadorizada visualiza-se espessamento da região vulvar devido à lesão, assim como densificação da gordura perivulvar.

Figura 2. Ultrassonografia da lesão e sua relação com estruturas vulvares. Em (B) a seta branca mostra o introito vaginal.

Figura 3. Disseminação linfática. (A) e (B) Ecografia da região inguinal com linfonodos de aspecto infiltrativo, com perda do hilo de gordura, bem como aumento de suas dimensões. Em (A) nota-se a relação de um linfonodo com a veia ilíaca externa. Em (C) e (D) vemos cortes axiais de ressonância magnética (ponderação em T1, com saturação de gordura e com contraste) e de uma tomografia computadorizada com contraste na fase portal, respectivamente, no mesmo nível, evidenciando linfonodos inguinais bilaterais (seta azul), com aspecto infiltrativo.

Figura 4. Íntimo contato com a borda anal. (A) Corte axial da lesão, com sonda ultrassonográfica endovaginal, demonstrando íntima relação da lesão (setas brancas), predominantemente hipoecoica, com a borda anal, também hipoecoica. (B) Corte axial de ressonância magnética, ponderada em T1, com saturação de gordura pós-contraste, mostrando realce da lesão, com extensão para a borda anal (seta verde). A seta azul destaca um linfonodo aumentado.

Figura 5. Corte axial oblíquo de ultrassom, com sonda convexa de baixa frequência, mostrando a proximidade da lesão com a boda anal, com uma área hipoecoica (cabeça de seta branca), comunicando a lesão à borda anal, ambas hipoecoicas. Em (B) nota-se fluxo ao estudo Doppler de amplitude dessa comunicação (cabeça de seta branca).

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Article receive on Monday, July 6, 2020

Artigo aprovado em Tuesday, July 21, 2020