Case data

Oncologia

MIELOMA MÚLTIPLO EXTRAMEDULAR

47
Ensino
Tipo Caso 1
  • Vitor E. P. Lontra - HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ANTÔNIO PEDRO/UFF
  • Diogo Costa L. de Oliveira - HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ANTÔNIO PEDRO/UFF
  • Marcela Frotté B. Salomon - HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ANTÔNIO PEDRO/UFF
  • Alair Augusto Sarmet M.D. dos Santos - HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ANTÔNIO PEDRO/UFF
-
1/25/2020
7/8/2022
Masculino , 44 anos
Mieloma Múltiplo, Neoplasias Hematológicas, Imagem por Ressonância Magnética, Tomografia Computadorizada Multidetectores

Abstract

Caso que objetiva apresentar uma forma rara de Mieloma Múltiplo extramedular, que se manifestou com massas cutâneas, pancreáticas, hepáticas e paravertebrais. As lesões foram encontradas em um paciente previamente hígido, que se apresentava clinicamente com dor lombar, ictérico, com déficits sensitivo e motor e síndrome consumptiva

Clinical History

Em 2014, paciente previamente hígido, apresenta dor lombar, no quadril e nas pernas, de início há 2 anos, com piora acentuada há 7 meses, evoluindo com paraplegia e anestesia de membros inferiores, constipação e retenção urinária. Associa-se perda ponderal de 25 kg, atribuída à dieta, além de relato de tumorações na pele. Dois anos depois, interna novamente no Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP) com síndrome colestática a esclarecer. Paciente apresentando dor lombar, síndrome colestática, déficit motor e sensitivo nos membros inferiores e tumorações cutâneas. No laboratório, destaca-se anemia, insuficiência renal, aumento de enzimas hepáticas/colestáticas e aumento do VHS, além da inversão do padrão albumina/globulina. Solicitados exames de imagem, realizados os seguintes: ultrassonografia do braço (Figura 1), tomografia computadorizada do abdome total e ressonância magnética do abdome superior e da coluna torácica (imagens a seguir).

Radiological findings

Os achados de imagens principais foram lesões no pâncreas e hepáticas (figuras 2 e 3), de localização paravertebral (figura 5), além de lesões cutâneas examinadas à ultrassonografia (figura 6). Além disso, possuía lesões ósseas líticas na tomografia em corpos vertebrais e na bacia (figura 4).

Discussion

Para prosseguir investigação diagnóstica, cogitou-se como forte possibilidade o Mieloma Múltiplo devido aos achados clínicos, de laboratório e de imagem, além de pico monoclonal na eletroforese de proteínas. O paciente realizou então biópsia de medula óssea com resultado positivo para Plasmocitoma. Entretanto, o paciente possuía ainda lesões pancreáticas, hepáticas, cutâneas e paravertebral, achados não típicos de um Mieloma Múltiplo comum, tendo fechado, então, o diagnóstico de Mieloma Múltiplo Extramedular (variante anaplásica). O acometimento extramedular é raro, com cerca de 10% ocorrendo com lesões no trato gastro-intestinal (fígado, baço, estômago) e somente 2% com envolvimento do pâncreas, o que torna o presente caso raro. O Mieloma Múltiplo Extramedular variante anaplásica é grande desafio diagnóstico, sendo comum em uma faixa etária mais jovem que o mieloma comum. Realizou-se ainda biópsia do corpo do pâncreas, da lesão no braço e até análise do líquido pleural, com todos os resultados sendo positivos para Plasmocitoma. O subtipo anaplásico possui comportamento bastante agressivo, tendo o paciente ido a óbito poucos meses depois.

List of Advantages

  • Metástases disseminadas

Diagnosis

  • Mieloma Múltiplo Extramedular

Learning

O Mieloma Múltiplo pode se manifestar como massas extramedulares, em diversas localizações. Em noss caso, eram cutâneas, pancreáticas, hepáticas e paravertebrais.

References

  • 1. Butler RC, Thomas SM, Thompson JM, Keat ACS. Anaplastic myeloma in systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 1984; 43:653-5.
  • 2. Rao S, Kar R, Pati HP. Anaplastic myeloma: a morphologic diagnostic dilemma. Indian J Hematol Blood Transfus 2008; 24:188-9
  • 3. Allen SL, Coleman M. Aggressive phase multiple myeloma: a terminal anaplastic transformation resembling high-grade lymphoma. Cancer Invest 1990; 8:417-24
  • 4. Robbins and Cotran. Pathologic Basis of Disease. 9th ed. Elsevier. 2016.
  • 5. Ammannagari, N., Celotto, K., Neppalli, V. Anaplastic Multiple Myeloma: An Aggressive Variant With a Poor Response to Novel Therapies. Clinical Lymphoma, Myeloma & Leukemia. 2016; 16:129-31

Case Information

:
: Ahead of DOI

Images

+ See All

Videos

11 3372-4544