Case data

Tórax

Oncologia

PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR NA PAREDE TORÁCICA DIREITA

36
Selecionado
Tipo Caso 1
  • Marina Afonso Franco - Hospital A
  • José Galdino Souza Santana - Hospital A
  • Danilo Tadao Wada - Hospital A
  • Marcel Koenigkam Santos - Hospital A
-
1/3/2020
7/9/2020
Masculino, 57 anos
Plasmocitoma, Parede Torácica, Neoplasias Hematológicas, Neoplasias Torácicas

Abstract

Plasmocitoma é a neoplasia focal resultante da proliferação de células plasmocitáriasque em geral acomete a medula óssea e mais raramente tecidos extramedulares isoladamente. Neste relato, apresentamos um caso de um plasmocitomaextramedular da parede torácica, sem acometimento inicial da coluna vertebral, com evolução posterior para mieloma múltiplo.

Clinical History

Paciente masculino, 57 anos, trabalhador rural, iniciou quadro de dor torácica, dispneia, tosse seca e perda ponderal de 5 kg em 4 meses. Negava sintomas infecciosos. Não apresentava antecedentes patológicos, negava hábitos. De antecedentes familiares, o pai havia falecido com neoplasia de próstata. Ao exame físico, o paciente apresentava massa palpável abaixo da subclávia direita, além de linfonodomegalias. Na ausculta pulmonar, havia redução do múrmuro vesicular em hemitórax direito, sem outras alterações.

Radiological findings

Durante investigação, foi evidenciada em radiografia simples do tórax (figura 1) a presença de massa com densidade de partes moles, medindo aproximadamente 10 cm em seu maior diâmetro,localizada em hemitórax superior direito, com calcificações de permeio em seu interior e efeito de massa sobre traqueia. Prosseguiu-se investigação com a tomografia computadorizada do tórax (figura 2), a qual confirmou as características da massa evidenciadas à radiografia, apontando ainda proeminente vascularização da mesma, com extensão do músculo peitoral até o mediastino, onde apresentava ampla base de contato, deslocando as estruturas contralateralmente, com compressão vascular. Observou-se ainda lesão osteolítica insuflativa no segundo arco costal direito, associada a massa, além de linfonodopatias regionais. Os exames laboratoriais estavam normais, bem como o inventário ósseo, com exceção do segundo arco costal direito em contato com massa. Como hipóteses diagnósticas foram aventadas neoplasias linfomatosas-sarcomatosas. O paciente foi submetido à biópsia da lesão, alem de punção da medula óssea, cujos resultados revelaram tratar-se de um plasmocitoma extramedular, ou seja, sem envolvimento da medula óssea. No estudo histopatológico, o tecido apresentava imunoexpressão de CD138, CD56 e Lambda, associada a ausência de expressão de Kappa, ratificando a diferenciação plasmocitóide monoclonal nas células neoplásicas (figura 3). Foi optado pelo tratamento com corticoterapia e radioterapia. Em seguimento, o paciente evoluiu com mieloma múltiplo, não apresentando boa resposta ao tratamento instituído e indo a óbito.

Discussion

Os plasmocitomas extramedulares são neoplasias raras dentre aquelas derivadas das células plasmocitárias, correspondendo a 3-4% destas. Sua localização preferencial é o trato respiratório superior, sendo raro seu acometimento na parede torácica. O diagnóstico depende da presença de pico monoclonal de imunoglobulina no citoplasma celular do tecido, identificado na imunohistoquímica. Pode evoluir para mieloma múltiplo em pequena fração dos casos, em que o prognóstico é pior. Os sinais e sintomas do plasmocitoma extramedular estão associados a sua localização e efeito de massa, sendo pouco específicos. O tratamento pode ser cirúrgico e/ou radioterápico. Já o mieloma múltiplo necessita de tratamento sistêmico com quimioterapia ou transplante de medula óssea.

List of Advantages

  • Tumores osseos - arcos costais
  • Tumores partes moles da parede torácica
  • Tumores pleurais com extensão à parede torácica

Diagnosis

  • Plasmocitoma extramedular na parede torácica

Learning

O diagnóstico diferencial das lesões da parede torácica deve incluir condições sistêmicas, além dos tumores locais.

References

  • 1. LenaraRenóArbex Coelho; Gabriel Pinheiro Coelho; Rodolfo Mendes Queiroz; Marcus Vinicius Nascimento Valentin, Plasmocitoma extramedular no hilo pulmonar direito, Radiol Bras 2015; 48:.
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  • 3. Ashiq Masood, Kanan H Hudhud, AZ Hegazi and Gaffar Syed, Mediastinal plasmacytoma with multiple myeloma presenting as a diagnostic dilemma, Cases Journal 2008, 1:116.
  • 4. Christoph Alexiou, Reinhardt J. Kau, Hermann Dietzfelbinger, Marcus Kremer, Jens C. Spieß, Bruno Schratzenstaller, Wolfgang Arnold, Extramedullary Plasmacytoma Tumor Occurrence and Therapeutic Concepts. CANCER 1999; 85:

Case Information

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