Case data

Uroradiologia e Imagem Genital Masculina

ANGIOMIOLIPOMA RENAL COMPLICADO COM EXTENSÃO À VEIA CAVA INFERIOR

306
Selecionado
Tipo Caso 1
  • CLARISSA GASPARIN PANCOTTE - FLEURY MEDICINA DIAGNÓSTICA - HOSPITAL SÃO LUIZ
  • MARIA INÊS NOVIS - FLEURY MEDICINA DIAGNÓSTICA - HOSPITAL SÃO LUIZ
-
6/16/2021
10/19/2021
Feminine, 39 anos
Angiomiolipoma, Veia Cava Inferior, Rim

Abstract

Paciente jovem e assintomática com achado incidental de formação expansiva sólida no espaço hepatorrenal, em exame ultrassonográfico de rotina. A avaliação adicional por ressonância magnética demonstrou lesão renal volumosa, com características de angiomiolipoma, que se estendia à veia renal e veia cava inferior, achados raros e descritos em alguns poucos casos na literatura.

Clinical History

Paciente do sexo feminino, 39 anos, assintomática. Realizou ressonância magnética (RM) para avaliação de formação expansiva sólida hiperecogênica localizada no espaço hepatorrenal, visibilizada em estudo ultrassonográfico de rotina.

Radiological findings

A RM mostra volumosa massa com origem presumida na região medular do rim direito (FIG 1 e 2), medindo cerca de 10,0 x 9,0 x 8,0 cm, composta em sua maior parte por gordura macroscópica, evidenciada por queda de sinal nas imagens com técnica de saturação de gordura (FIG 3). A lesão exibe hiporrealce ao meio de contraste e estruturas vasculares arteriais de permeio que se dirigem ao córtex renal (FIG 4). Estende-se ao seio renal e ao espaço perirrenal, bem como tem extensão intraluminal para a veia renal direita, seguindo cranialmente para a veia cava inferior, por cerca de 15,0 cm, até a sua porção supra-hepática, na transição com o átrio direito (FIG 5). Determina significativa redução luminal dessas estruturas vasculares, que entretanto se encontram pérvias (FIG 6).

Discussion

O angiomiolipoma (AML) é o tumor renal mesenquimal mais frequente, com origem no córtex ou na medula do órgão, composto por células de músculo liso, vasos sanguíneos e células de gordura em proporções variáveis [1]. A maior parte dos casos ocorre de forma esporádica, com lesões renais unilaterais que podem exibir uma baixa taxa de crescimento, em geral inferior a 0,5 cm ao ano [2]. O restante, cerca de 20% dos casos, ocorre em associação com esclerose tuberosa e tende a se manifestar com nódulos renais bilaterais e multifocais e que podem apresentar uma taxa maior de crescimento [3,4]. Nas lesões clássicas, ricas em gordura, os exames de RM e tomografia computadorizada (TC) demonstram adequadamente o componente de gordura macroscópica, evidenciada por atenuação inferior a -10 UH na TC e queda de sinal nas sequências com saturação de gordura na RM. São, portanto, métodos adequados para realizar o diagnóstico, sendo dispensável a avaliação histológica nesses casos. Cerca de 5% dos angiomiolipomas, entretanto, são pobres em gordura e, então, de difícil diferenciação com carcinoma de células renais através dos métodos de imagem [5,6]. Enquanto a maior parte das lesões é tipicamente de natureza benigna, alguns raros casos, em especial os do subtipo epitelioide, tem potencial maligno, com comportamento localmente agressivo e maior chance de metástases a distância. Esses manifestam-se, radiologicamente, como massas volumosas e heterogêneas, com áreas de hemorragia e necrose intratumoral [7]. Embora os AML possam atingir grandes dimensões, há poucos relatos na literatura de extensão a estruturas vasculares, como no caso apresentado. A despeito desse comportamento com características mais agressivas ter maior associação com malignidade, lesões de natureza benigna também podem se apresentar dessa maneira. O manejo proposto por alguns autores, para os casos de ocorrência esporádica, é que em lesões pequenas, seria adequado um acompanhamento por imagem, devido a possibilidade de pequena taxa de crescimento. O manejo não conservador é classicamente sugerido nas lesões maiores do que 4,0 cm, pelo maior risco de sangramento e é recomendado nas lesões com comportamento mais agressivo, como no nosso caso, em que há um maior risco de malignidade e de complicações decorrentes da extensão luminal vascular.

List of Advantages

  • Carcinoma de células renais: é baixa a frequência de gordura macroscópica e, quando presente, ocupa uma pequena porcentagem do tumor, vindo geralmente associada a outros achados, como calcificações e heterogeneidade.
  • Lipossarcoma de retroperitônio: em lesões muito grandes, muitas vezes o diagnóstico diferencial é desafiador. A visualização de vasos no interior da lesão que se estendem ao córtex renal (ramos da artéria renal), e um defeito no parênquima renal no sítio do tumor são fortes preditores de angiomiolipoma, enquanto calcificações tumorais falam mais a favor de lipossarcoma [7].

Diagnosis

  • Angiomiolipoma renal

Learning

Embora volumosas massas abdominais possam representar um desafio diagnóstico, neste caso foi possível através da utilização de alguns sinais radiológicos, determinar o órgão de origem da lesão, com a identificação de vasos intratumorais que se dirigiam do córtex renal e também inferir que se tratava de um angiomiolipoma, já que a lesão era composta majoritariamente por gordura macroscópica.

References

  • 1. Que X., Zhu Y., Ye C., Bi D., Fan J., Ding S., Ning H., Ding K. Invasive Epitheloid Angiomyolipoma with thrombus in the inferior vena cava: a case report and literature review. Uro Int 2015: 1-5.
  • 2. Courtney M., Mulholland D., O’Neill D., Redmond C., Ryan J., Geoghegan T., Torreggiani W, Lee M. Natural growth pattern of sporadic renal angiomyolipoma. Acta Radiol. 2021; 62(2): 276-280.
  • 3. Pello S.F., Hora m., Kuusk T., Tahbaz R., Dabestani S., Abu-Ghanem Y., Albiges L., Giles R.H., Hofmann F., Kuczyk M.A., Lam T. B., Marconi L., Merseburger A.S., Powles T., Staehler M., Volpe A., Ljungberg B., Bex A., Bensalah k. Management of Sporadic Renal Angiomyolipomas: A Systematic Review of Available Evidence to Guide Recommendations from the European Association of Urology Renal Cell Carcinoma Guidelines Panel. EUO 2020; 3(1): 57-72.
  • 4. Gosein M., Harris A., Pang E., Maharaj P., Chang S. Abdominal Imaging Findings in Neurocutaneous Syndromes: Looking Below the Diaphragm. AJR 2017: 209: 1197-1208.
  • 5. Park K.P.Renal angiomyolipoma: Radiologic classification and imaging features according to the amount of fat. AJR 2017: 209:826-835.
  • 6. Bakshi SS, Vishal K., Kalia V., Gill J.S. Agressive renal angiomyolipoma extending into the renal vein and inferior vena cava – an uncommom entity. BJR 2011: 84: e166-e168.
  • 7. Jinzaki M., Silverman S.G., Akita H., Nagashima Y., Mikami S., Oya M. Renal angiomyolipoma: a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management. Abdom Imaging 2014; 39:588-604.
  • 8. Ellingson, J.J., Coakley F.V., Joe B.N., Qayyum A., Westphalen A.C., Yeh B.M. Computed Tomographic Distinction or Perirenal Liposarcoma from Exophytic Angiomyolipoma: a Features Analysis Study. J Comput Assist Tomograf 2008; 32 (4): 548-552.

Case Information

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