Case data

Genital (Female)

Genital (Female)

MALFORMAÇÃO MULLERIANA ASSOCIADA A ANOMALIA DE FUSÃO RENAL , HERNIAÇÃO OVARIANA NO CANAL DE NUCK E ENDOMETRIOSE: ACHADOS INCIDENTAIS.

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Destaque
Tipo Caso 1
  • Fernanda da Silveira Malacarne - CENTRO DE ESTUDOS DO CENTRO RADIOLOGICO CAMPINAS
  • Caio Cesar Fontana - CENTRO DE ESTUDOS DO CENTRO RADIOLOGICO CAMPINAS
  • Patrícia Prando Cardia - CENTRO DE ESTUDOS DO CENTRO RADIOLOGICO CAMPINAS
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5/27/2021
8/11/2021
Feminino , 30 anos
Útero, Anormalidades Urogenitais, Hérnia Inguinal, Embriologia, Endometriose

Abstract

As malformações congênitas uterinas são frequentemente associadas às anomalias urinárias e em menor frequência, às malformações do canal inguinal devido ao desenvolvimento em comum destas estruturas durante a embriogênese. A coexistência de malformações genito-urinárias e endometriose tem sido descrita na literatura. Descreveremos uma rara associação entre estas malformações, caracterizada pela presença do “rim em panqueca”, útero unicorno, herniação do ovário no canal de Nuck e endometriose.

Clinical History

Mulher, 30 anos, assintomática e sem comorbidades prévias. Exame físico normal. Realizou ultrassonografia transvaginal (USTV) para inserção de dispositivo intrauterino (DIU) que evidenciou lesão expansiva sólida pélvica, de contornos lobulados. Prosseguimento da investigação com histerossalpingografia e ressonância magnética (RM) da pelve.

Radiological findings

Ultrassonografia transvaginal evidenciou massa sólida de contornos lobulados na cavidade pélvica (Fig.1) e útero deslocado para a direita. O ovário esquerdo não foi identificado e região anexial se encontrava livre. Ovário direito de aspecto preservado. Realizada histerossalpingografia (Fig. 2) que demonstrou cavidade uterina de dimensões reduzidas, oblonga e desviada para a direita da linha média. A RM da pelve (Fig. 3) evidenciou rins pélvicos, com fusão dos polos superiores e inferiores (“rim em panqueca”) com ureteres distais e junções ureterovesicais tópicas. Evidenciado útero unicorno lateralizado para a direita, sem evidências de corno rudimentar (Fig. 4 e 5). Presença de tecido endometriótico fibrótico (baixo sinal em T2) na região retrocervical à direita (Fig. 5) atingindo a parede lateral do reto acima da reflexão peritoneal. Ovário esquerdo identificado no canal de Nuck esquerdo, apresentando dimensões e sinal preservados (Fig. 6).

Discussion

É fundamental a compreensão da embriogênese do trato genito-urinário para entendimento da correlação entre as malformações renais, uterinas e do canal inguinal. Os rins se originam do mesoderma paraxial e, a partir deste, são formados três conjuntos de rins primitivos (pronefro, mesonefro e o metanefro). O metanefro dará origem ao rim definitivo e o mesonefro involui, porém seus ductos permanecem e são chamados de ductos de Wolff e ductos mullerianos. Nos embriões do sexo feminino, a ausência de ativação SRY leva a involução dos ductos de Wolff, enquanto os ductos mullerianos se desenvolvem bidirecionalmente para as laterais e suas porções caudais se fundem, formando o útero. O útero unicorno ocorre quando há desenvolvimento normal de um dos ductos mullerianos e a interrupção do desenvolvimento do ducto contralateral. [1]. As malformações urinárias podem ocorrer em até 40% das pacientes com útero unicorno, sendo as mais comuns a agenesia renal, ectopia renal e rins em ferradura. Com a degeneração do mesonefro, forma-se uma evaginação denominada processo vaginal, que se estende até o tubérculo genital dando origem ao canal inguinal. [2] O processo vaginal passa por uma obliteração contínua até seu fechamento total no primeiro ano de vida. Quando há falha nesta obliteração, forma-se um espaço chamado canal de Nuck. [2-4]. Pode ocorrer herniação do ovário no canal de Nuck resultando em encarceramento e torção ovariana, sendo essencial o diagnóstico precoce. [5-7] O diagnóstico é feita na maioria dos casos na faixa etária pediátrica através da ultrassonografia [5,6]. O ovário herniado no canal de Nuck se apresentará com o aspecto habitual aos exames de imagem [6-8]. Ao estudo ultrassonográfico é fundamental a avaliação de possíveis complicações através do estudo Doppler, pois nos casos de torção, o fluxo vascular pode estar diminuído. [6,7] No caso acompanhado, evidenciou-se malformação urinária rara concomitante à malformação uterina e a herniação do ovário, o “rim em panqueca”. Esta anomalia renal caracteriza-se pela fusão completa dos polos superiores, médios e inferiores dos rins na pelve.[8] Estudos realizados estimam que 1 a cada 65.000 – 375.000 indivíduos são afetados, sendo raro ocorrer em mulheres. [9]. Observava-se também a presença de tecido endometriótico retrocervical atingindo a parede anterior do reto alto. Ressalta-se que a associação da endometriose com as malformações uterinas é descrita como evento comum na literatura [10], porém o achado incidental destas entidades em conjunto em paciente assintomática é pouco conhecido.

List of Advantages

  • Rim em ferradura
  • Ectopia renal com fusão cruzada
  • Hidrocele do canal de Nuck
  • Hérnia inguinal
  • Linfonodomegalia inguinal

Diagnosis

  • Hérnia do ovário no canal de Nuck
  • “Rim em panqueca” / "Pancake kidney"
  • Útero unicorno – malformação mulleriana

Learning

É essencial a compreensão da embriogênese do trato urinário para o entendimento da correlação entre as malformações renais, uterinas e do canal inguinal. Ao identificar uma malformação mulleriana de forma incidental é imprescindível a avaliação das lojas renais e canais inguinais, lembrando da rara associação com a herniação ovariana. A RM permite a avaliação completa destas malformações congênitas e a identificação de outras alterações, como neste caso, a presença de endometriose associada.

References

  • 1) Behr SC, Courtier JL, Qayyum A. Imaging of müllerian duct anomalies. Radiographics. 2012;32(6):233-50. doi: 10.1148/rg.326125515. PMID: 23065173.
  • 2) Shadbolt CL, Heinze SB, Dietrich RB. Imaging of groin masses: inguinal anatomy and pathologic conditions revisited. Radiographics 2001:S261–71.
  • 3) Sameshima YT, et al. The challenging sonographic inguinal canal evaluation in neonates and children: an update of differential diagnoses. Pediatr Radiol 2017;47(4):461–72.
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  • 5) Choi KH, Baek HJ. Incarcerated ovarian herniation of the canal of Nuck in a female infant: Ultrasonographic findings and review of literature. Ann Med Surg (Lond) 2016;9:38–40.
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  • 7) Boley SJ, et al. The irreducible ovary: a true emergency. J Pediatr Surg 1991;26(9):1035–8.
  • 8) Türkvatan A, Olcer T, Cumhur T. Multidetector CT urography of renal fusion anomalies. Diagn Interv Radiol 2009; 15:127–134
  • 9) Miclaus GD, Pupca G, Gabriel A, Matusz P, Loukas M. Right lump kidney with varied vasculature and urinary system revealed by multidetector computed tomographic (MDCT) angiography. Surg Radiol Anat. 2015;37:859–65.
  • 10) Freytag D, Mettler L, Maass N, Günther V, Alkatout I. Uterine anomalies and endometriosis. Minerva Med. 2020 Feb;111(1):33-49. doi: 10.23736/S0026-4806.19.06341-9. Epub 2019 Nov 12. PMID: 31755672.

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