Case data

Radiologia Pediátrica

Head and Neck

ESTENOSE CONGÊNITA DA ABERTURA PIRIFORME

291
Ensino
Tipo Caso 1
  • FERNANDA SCATOLA - HOSPITAL GERAL DE CAXIAS DO SUL
  • THIAGO CASTRO DE AVILLA - HOSPITAL GERAL DE CAXIAS DO SUL
  • TIAGO FERREIRA VIEGAS - HOSPITAL GERAL DE CAXIAS DO SUL
ANDRESSA WILTGEN - HOSPITAL GERAL DE CAXIAS DO SUL
Email: dessa.wi@gmail.com
4/13/2021
7/14/2021
Masculino , 0 anos
Seio Piriforme, Constrição Patológica, Obstrução Nasal

Abstract

A abertura piriforme é a abertura óssea anterior do nariz no esqueleto facial. A estenose congênita dessa abertura causada pelo crescimento ósseo pode levar à obstrução das vias aéreas em recém nascidos. Apresentamos o caso de um recém nascido a termo masculino que manifestou insuficiência respiratória nas primeiras horas de vida. Foi realizada tomografia computadorizada de face, sendo diagnosticada estenose congênita da abertura piriforme.

Clinical History

Masculino, a termo (37+1), pós parto-cesárea, apresentou obstrução nasal importante e dificuldade respiratória, necessitando intubação orotraqueal e acompanhamento intensivo.

Radiological findings

Tomografia computadorizada: observam-se os aspectos anterior e medial da maxila espessados, causando o estreitamento da passagem aérea nasal anterior, medindo cerca de 3,7 mm (*), compatível com estenose congênita da abertura piriforme (vídeo 1 e figuras 1, 2, 3 e 4). Achado adicional: tubo endotraqueal.

Discussion

A estenose congênita da abertura piriforme (ECAP) é um estreitamento anterior do nariz nos ossos da face, podendo levar a obstrução da via aérea no recém nascido, necessitando inclusive de suporte ventilatório invasivo [1]. Segundo Belden et al, uma distância menor que 11 mm em recém nascidos a termo é considerada diagnóstica [2], o que corrobora com o caso descrito. A tomografia computadorizada (TC) tem um papel fundamental no diagnóstico de ECAP e serve para afastar diagnósticos diferenciais que cursam com obstrução respiratória alta, como atresia coanal, cisto do ducto nasal, hipoplasia de asa nasal, entre outros [3]. Estudos de TC também revelaram que tanto a largura da cavidade nasal quanto a abertura piriforme são estreitadas [4 e 5]. A neuroimagem também pode detectar a presença de anomalias associadas que requerem intervenção (por exemplo, insuficiência hipofisária). O implante de stent nasal com tubos endotraqueais emparelhados pode ser tratamento suficiente para bebês com estenose leve. No entanto, a realização de uma traqueostomia geralmente é necessária para proteger as vias aéreas em bebês com estenose grave até que a criança seja grande o suficiente para tolerar o aumento cirúrgico da abertura piriforme [6]. Mesmo após o reparo cirúrgico, a abertura pode ser relativamente pequena, predispondo a criança a desenvolver obstrução das vias aéreas superiores durante a infecção respiratória nos primeiros anos de vida. A dilatação nasal sem remoção óssea ou implante de stent é uma opção potencial de tratamento alternativo em pacientes com estenose grave [7]. A estenose congênita da abertura piriforme pode ocorrer isoladamente ou em associação com outras anomalias, incluindo um único incisivo central superior, anormalidades hipofisárias, craniossinostose e holoprosencefalia [1].

List of Advantages

  • Atresia de coanas
  • Estenose de coanas
  • Hipoplasia de asa nasal

Diagnosis

  • Estenose congênita da abertura piriforme

Learning

É fundamental reconhecer as principais alterações radiológicas que podem levar à insuficiência respiratória no recém nascido, como a estenose congênita da abertura piriforme, para guiar o médico assistente na realização do adequado manejo do paciente, assim como diagnosticar as alterações que podem estar associadas a essa patologia.

References

  • 1. Szeremeta W, Parikh TD, Widelitz JS. Congenital nasal malformations. Otolaryngol Clin North Am. 2007;40:97.
  • 2. Belden CJ, Mancuso AA, Schmalfuss IM. CT Features of Congenital Nasal Piriform Aperture Stenosis: Initial Experience. Radiology 1999 213:2, 495-501.
  • 3. Murali H, Hurt H. Nasal molding: a cultural practice causing respiratory distress in a term infant. J Pediatr. 2004;144:403.
  • 4. Reeves TD, Discolo CM, White DR. Nasal cavity dimensions in congenital pyriform aperture stenosis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2013;77:1830-1832.
  • 5. Sitapara JB, Mahida JB, McEvoy TP, et al. Using the maxillary-nasal angle to evaluate congenital nasal pyriform aperture stenosis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2015;141:539.
  • 6. Van Den Abbeele T, Triglia JM, François M, Narcy P. Congenital nasal pyriform aperture stenosis: diagnosis and management of 20 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2001;110:70.
  • 7. Wine TM, Dedhia K, Chi DH. Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation? JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2014;140:352-356.

Case Information

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