Case data

Genital (Female)

SÍNDROME DE HERLYN-WERNER-WUNDERLICH

260
Ensino
Tipo Caso 1
  • Ana Paula Bavaresco - HOSPITAL GERAL DE CAXIAS DO SUL
  • Andressa Wiltgen - HOSPITAL GERAL DE CAXIAS DO SUL
  • João Paulo Dalazen de Souza - HOSPITAL GERAL DE CAXIAS DO SUL
Marina Michelon Menetrier - HOSPITAL GERAL DE CAXIAS DO SUL
Email: marinammenetrier@gmail.com
1/18/2021
7/22/2021
Feminino , 22 anos
Ductos Paramesonéfricos, Vagina, Útero, Rim, Anormalidades Urogenitais

Abstract

A Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich é uma anomalia congênita rara descrita pela primeira vez em 1971, caracterizada pela tríade de útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal ipsilateral. Geralmente o diagnóstico dessa condição clínica é realizado na puberdade, principalmente após a menarca. Relatamos aqui um caso de SHWW com diagnóstico prévio de útero didelfo durante a gestação e diagnóstico da síndrome somente cerca de 5 anos após.

Clinical History

Paciente feminina, 22 anos, encaminhada para investigação em hospital terciário devido a dor pélvica crônica. Na revisão do prontuário, diagnóstico de útero didelfo durante gestação há 5 anos e doença inflamatória pélvica com necessidade de intervenção cirúrgica há 3 anos. Exame de tomografia computadorizada disponível no prontuário evidenciava agenesia renal à direita. Paciente foi submetida à ressonância magnética na atual investigação, sendo possível inferir o diagnóstico final de SHWW.

Radiological findings

Ressonância magnética T2 coronal e axial (Imagem 1 e 2 e Vídeo 1 e 2): dois cornos uterinos divergentes (c1 - corno um e c2 - corno dois) , separados por uma fenda profunda, apresentando dois colos uterinos e cavidade vaginal duplicada. A injeção do gel via vaginal foi possível apenas à esquerda sendo que à direita termina provavelmente em fundo cego, onde se observa parte da vagina e cavidade uterina direita distendida com conteúdo heterogêneo. Há também formações císticas com septações incompletas na região anexial direita, sugerindo hidrossalpinge (h). Ressonância magnética T1 axial (Imagem 3): material levemente hiperintenso em T1 (m) à direita, sugerindo alto conteúdo proteico / hemático, compatível com hematometrocolpo à direita. À esquerda, cavidade distendida por gel vaginal (g). Tomografia computadorizada plano coronal (Imagem 4): rim vicariante à esquerda (v) e agenesia renal à direita. Os achados de imagem de útero didelfo, com septo hemivaginal transverso e hematometrocolpo à direita, agenesia renal ipsilateral, são compatíveis com SHWW.

Discussion

A SHWW, ou também conhecida como OHVIRA ( Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesia), é uma anomalia congênita rara dos ductos de Müller (paramesonéfricos) e das estruturas de Wolff (mesonéfricos), de etiologia ainda desconhecida, caracterizada pela tríade de útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal ipsilateral [1,2,3]. O diagnóstico ocorre geralmente na puberdade, devido a dor pélvica, dismenorreia e massa palpável (hematometrocolpo ou hematocolpo) [1]. Destaca-se que, neste caso, houve apenas o diagnóstico de útero didelfo durante gestação há 5 anos; nos exames posteriores, exceto no atual, houve apenas laudo descritivo, sem suspeição da SHWW. Logo, o diagnóstico de SHWW ocorreu em período atípico em relação ao geralmente observado na síndrome. Algumas complicações podem estar relacionadas à síndrome, tais quais incluem piohematocolpo, hidrossalpinge e doença inflamatória pélvica (DIP). Outras complicações menos comuns são relatadas a longo prazo, como endometriose, aderências pélvicas e aumento no índice de aborto e infertilidade [4]. A ultrassonografia pélvica geralmente é o exame inicial, importante para suspeição da anomalia e identificação de hematocolpo, o qual apresenta-se como coleção líquida com ecos internos móveis [1,2]. A ressonância magnética (RM) apresenta uma acurácia em torno de 100% para diagnóstico de mal formações uterinas, excelente na avaliação da morfologia pélvica. Na RM, identifica-se a posição dos úteros, dos colos uterinos, se há vagina obstruída, e a natureza da coleção líquida acumulada (conteúdo hiperintenso em T1 com saturação de gordura sugere sangue) [2,3]. A laparoscopia é indicada em casos selecionados, como em situações de diagnóstico incerto, ou para drenagem do hematocolpo/hematometrocolpo, septectomia ou marsupialização do fundo cego da hemivagina [1,5]. Em casos de infecção pélvica também pode ser necessária intervenção cirúrgica, como no caso relatado. É descrito na literatura que há maior risco de infecção pélvica nessas pacientes pela possibilidade de colonização do hematocolpo por microorganismos [6]. É imprescindível que o radiologista suspeite SHWW ao diagnóstico de útero didelfo. Observamos que neste caso houve retardo no diagnóstico da síndrome, ocorrendo complicações como a DIP e, mesmo após esta, não houve intervenção cirúrgica com septectomia à direita, resultando em hematometrocolpo ipsilateral, favorecendo a dor pélvica relatada pela paciente.

List of Advantages

  • Massa anexial
  • Endometrioma
  • Outras anomalias de ductos de Muller

Diagnosis

  • Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich

Learning

Síndrome rara, que necessita de suspeição diagnóstica quando da evidência de alteração Mülleriana em mulher jovem. Caso a suspeição da anomalia tivesse ocorrido durante a gestação, a paciente muito provavelmente não teria tido necessidade de intervenção cirúrgica posterior por complicações da doença e/ou não teria queixas como a atual de dor pélvica crônica.

References

  • Vescovo RD, Battisti S, Paola VD, et al. Herlyn-werner-wunderlich syndrome: MRI findings, radiological guide (two cases and literature review), and differential diagnosis. BMC Medical Imaging. 2012; 12 (1): 1.
  • Orazi C, Lucchetti MC, Schingo PM, Marchetti P, Ferro F. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Sonographic and MR findings in 11 cases. Pediatr Radiol. 2007 Jul;37(7):657-65.
  • Madureira AJ, Mariz CM, Bernardes JC, Ramos IM. Case 94: Uterus Didelphys with Obstructing Hemivaginal Septum and Ipsilateral Renal Agenesis1. Radiology. 2006 June; 239(2):602-6.
  • Mandava A, Prabhakar RR, Smitha S. OHVIRA syndrome (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) with uterus didelphys, an unusual presentation. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2012 Apr;25(2):e23-e25.
  • Bajaj SK, Misra R, Thukral BB, Gupta R. OHVIRA: Uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis: Advantage MRI. J Hum Reprod Sci. 2012 Jan;5(1):67-70.

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