Case data

Gastrointestinal

HEMANGIOMA GIGANTE ASSOCIADO À HEMANGIOMATOSE HEPÁTICA

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Destaque
Tipo Caso 2
  • LEONARDO OLIVEIRA MOURA - HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DE BRASÍLIA
FERNANDA ATAIDE CALDEIRA - HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DE BRASÍLIA
Email: fernandaataidec@yahoo.com
11/10/2020
2/28/2021
Feminino , 40 anos
Hemangioma, Dor Abdominal, Fígado

Abstract

Paciente sexo feminino, comparece ao PS queixando dor abdominal de forte intensidade em hemiabdome direito há 3 dias com piora progressiva. Ao exame apresenta dor à palpação em todo hemiabdome direito e região infraumbilical. Trazia consigo apenas o laudo de tomografia do abdome que exibia "volumosa massa hepática associada a nódulos semelhantes menores adjacentes". A ressonância magnética evidenciou que as lesões se tratavam de um hemangioma gigante associado à hemangiomatose hepática.

Clinical History

Queixa principal:: "Dor na barriga". História da moléstia atual: Paciente sexo feminino, 40 anos, dá entrada ao pronto socorro com queixa de dor abdominal de forte intensidade na fossa ilíaca e hipocôndrio direitos, de início há 3 dias, sem irradiações, com piora progressiva. Nega náuseas, vômitos, hiporexia ou febre. Refere história de longa data de pirose e desconforto epigástrico “gastrite"- segundo informações colhidas. História pregressa: Nego uso de anticoncepcional oral. Última menstruação há 20 dias. Ao exame físico: Bom estado geral, afebril. Pressão arterial: 140 x 90 mmHG, frequência cardíaca: 90 bpm. Sistema digestório: Redução difusa do ruídos hidroaéreos e dor à palpação em todo hemiabdome direito e região infraumbilical, sem sinais de irritação peritoneal. Sistema respiratório e cardiovascular sem alterações relevantes. A paciente foi medicada com sintomáticos e foram solicitados exames laboratoriais (hemograma completo, função renal, função hepática e urina rotina), todos com resultados normais. Durante o período de observação no pronto socorro a paciente relatou ter consigo o laudo de uma tomografia computadorizada do abdome com contraste realizada previamente em outro serviço (imagens indisponíveis) o qual constava "Volumosa massa hipoatenuante em continuidade com o lobo hepático esquerdo, além de outros nódulos menores adjacentes, com características semelhantes". A paciente foi então internada para a cirurgia geral e foi solicitada uma ressonância magnética do abdome total com contraste.

Radiological findings

A ressonância magnética do abdome total evidenciou volumosa massa com hipossinal T1 e hipersinal T2, pediculada no lobo esquerdo hepático, com limites bem definidos, contendo septos finos no seu interior. Além disso, foram visualizados múltiplos pequenos espaços císticos adjacentes (exibindo hipossinal T1 e hipersinal T2), circundados por septos hipointensos em T1 e T2 ocupando quase todo o lobo hepático esquerdo (Figuras 1 e 2). Foi injetado o meio de contraste Gadolíneo e na fase arterial foi evidenciando um realce intenso e difuso das pequenas lesões no lobo esquerdo e um realce periférico descontínuo da maior lesão pediculada. A avaliação das lesões na fase venosa evidenciou a persistência do realce das lesões menores no lobo esquerdo e um realce progressivo da maior lesão hepática (Figuras 3 e 4).

Discussion

A hemangiomatose hepática é uma condição rara, caracterizada por espaços vasculares não anastomóticos dilatados e irregulares, revestidos por células endoteliais planas sem atipia celular alternados com parênquima hepático normal. Pode ocorrer de forma isolada ou ser manifestação de doenças sistêmicas, como a telangiectasia hemorrágica hereditária e a hemangiomatose sistêmica. A etiologia permanece desconhecida, com um possível papel de drogas como metoclopramida e estrogênio. Cerca de 44% dos casos de hemangiomatose hepática se associam com hemangiomas gigantes (1). O hemangioma por sua vez, é o tumor benigno mais comum que afeta o fígado. Pode variar de tamanho de alguns milímetros a mais de 10 cm, sendo então denominados de hemangiomas gigantes. Em geral, costumam ser um achado incidental sendo os pacientes assintomáticos, porém, quando gigantes, podem exibir hemorragia, trombose e efeito de massa, levando a queixas de plenitude abdominal, desconforto e dor (2, 3). A estratégia de manejo dos hemangiomas hepáticos gigantes pode diferir dependendo da presença de hemangiomatose, da sua quantidade e distribuição. Em geral, a enucleação é a técnica de escolha para os hemangiomas gigantes isolados, porém técnicas de manejo alternativo, como terapia de irradiação e embolização arterial, têm sido relatadas como boas opções frente a associação de hemangiomas gigantes e hemangiomatose hepática, impedindo a progressão da hemangiomatose e aliviando os sintomas, com reduzidas taxas de complicações, como o sangramento e a descompensação hepática pós-operatória (2,1).

List of Advantages

  • Metástase hepática
  • Nódulos displásicos/regenerativos hepáticos

Diagnosis

  • Hemangioma gigante associado à hemangiomatose hepática

Learning

Saber reconhecer a associação entre um hemangioma hepático gigante e a hemangiomatose é de suma relevância para o médico radiologista, uma vez que a estratégia de manejo dos hemangiomas gigantes pode diferir dependendo da quantidade e distribuição da hemangiomatose. Técnicas alternativas como terapia de irradiação e embolização arterial têm sido relatadas como boas opções no controle da hemangiomatose e dos sintomas abdominais, além de exibirem menores complicações intra e pós-operatórias.

References

  • (1)  Jhaveri KS, Vlachou PA, Guindi M et-al. Association of hepatic hemangiomatosis with giant cavernous hemangioma in the adult population: prevalence, imaging appearance, and relevance. AJR Am J Roentgenol. n. 196, v. 4, p. 809-815, 2011.
  • (2) Kim EH, Park SY, Ihn YK et-al. Diffuse hepatic hemangiomatosis without extrahepatic involvement in an adult patient. Korean J Radiol. n.9, v.6, p. 559-62, 2011.
  • (3) Vilgrain V, Boulos L, Vullierme MP et al. Imaging of atypical hemangiomas of the liver with pathologic correlation. Radiographics. n.20, v.2, p.379-97, 2000.

Case Information

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