Case data

Genital (Female)

Oncologia

TUMOR DE CÉLULAS DA GRANULOSA JUVENIL EM OVÁRIO ESQUERDO - RELATO DE CASO.

183
Ensino
Tipo Caso 1
  • Luís Ronan Marquez Ferreira de Souza - FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DO TRIANGULO MINEIRO
SILVIA PORTELA BORGES - FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DO TRIANGULO MINEIRO
Email: silviaportelaa@hotmail.com
7/12/2020
7/21/2020
Feminino , 17 anos
Ovário, Tumor de Células da Granulosa

Abstract

Os tumores das células da granulosa (TCG) são raros e compreendem o tipo mais comum dos tumores do estroma e cordões sexuais. Apresentam dois subtipos: adulto e juvenil. Os TCG juvenil apresentam características clínicas como presença de pseudopuberdade precoce, elevados níveis séricos de estradiol e progesterona e aumento do volume abdominal. São considerados pouco agressivos e apresentam bom prognóstico, refletindo uma propensão desses tumores de permanecerem localizados.

Clinical History

Paciente encaminhada ao Pronto Socorro da Ginecologia do Hospital de Clínicas devido dor abdominal difusa intensa e vômitos. Apresentava ultrassom realizado em outro local que evidenciava massa hipogástrica/pélvica de etiologia a esclarecer. No momento da consulta encontrava-se assintomática. Negava comorbidades e uso de medicamentos, G0P0A0 com sexarca aos 15 anos. Paciente usuária de cannabis e tabagista há 1 ano e meio. Nega ingesta ou aplicação de suplementos. Ao exame físico observava-se pilificação significativa em região de buço e linha alba e massa palpável que se estendia da sínfise púbica até a cicatriz umbilical. Restante do exame sem alterações. Toque e exame especular sem alterações. Exames laboratoriais: níveis séricos de estradiol e testosterona aumentados; BHCG NEGATIVO. Realizado procedimento cirúrgico no qual foi retirado massa de aproximadamente 20 cm em anexo esquerdo, com ooforectomia esquerda. Massa retirada com achados morfológicos e histoquímicos que favorecem o diagnóstico de Tumor de células da granulosa.

Radiological findings

ULTRASSOM ENDOCAVITÁRIO: Se identifica na região hipogástrica/pélvica parauterina volumosa massa predominantemente hipoecóica, heterogênea, com áreas císticas de permeio, medindo 14,7 x 11,9 x 7,5 cm e volume de 700 cm³. Ovários não visibilizados. TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE PELVE: Foi identificada uma volumosa lesão expansiva sólida, heterogênea, de contornos regulares, com algumas áreas de densidade cística de permeio. Mede 14,0 x 12,4 x 9,1 (CC x LL x AP), volume aproximado de 820 ml. Ocupa grande parte da cavidade pélvica, deslocando o útero posteriormente e para direita. Apresenta realce heterogêneo pelo contraste. O útero tem dimensões preservadas, em MVF, de contornos regulares, densidade homogênea e com cavidade endometrial de aspecto e espessura preservadas. Ovário direito sem alterações. Ovário esquerdo não individualizado. RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DA PELVE FEMININA: Se caracteriza volumosa massa heterogênea, com algumas áreas císticas em seu interior, medindo 14,3 x 12,9 x 8,1 (CC x LL x AP), volume de 747 ml, que desloca o útero posteriormente e para direita. A lesão está localizada na loja ovariana esquerda. Apresenta realce pelo meio de contraste e não há restrição à difusão.

Discussion

Os tumores das células da granulosa (TCG) são raros, representando 2 a 3% de todas as malignidades ovarianas. Compreendem, no entanto, 70% dos tumores do estroma e cordões sexuais, sendo o tipo mais comum nesta categoria [1]. São subdivididos em tipos adulto e juvenil, de acordo com suas características clínicas e histopatológicas. A maioria dos casos (95%) é do tipo adulto; os tipos juvenis constituem apenas 5%. Embora não haja consenso sobre a patogênese desses tumores, a maioria dos pesquisadores acredita que eles se originam do mesênquima ovariano inicial, pois são compostos de células da granulosa, células da teca e fibroblastos em diferentes graus [2]. O tumor de células da granulosa juvenil (TCGJ) geralmente ocorre em meninas pré-púberes e em mulheres com menos de 30 anos. Apresentam características clínicas distintas, como presença de pseudopuberdade precoce, elevados níveis séricos de estradiol e progesterona e aumento do volume abdominal como queixa inicial [1]. Raramente, o tumor produz andrógeno e pode causar características virilizantes [2]. O hiperestrogenismo relatado em pacientes com TCG está relacionado à produção tumoral de estrógenos, hormônio anti-Mülleriano e inibina B [3]. Um TCGJ geralmente aparece na imagem como uma massa multicística grande, unilateral, com uma porção sólida e às vezes com septos irregulares. Também pode se manifestar como uma massa sólida com áreas císticas variáveis ​​ou como uma massa predominantemente cística com porções sólidas. Os TCGJs têm alguns recursos de imagem distintos como aparência esponjosa com áreas sólidas de intensidade de sinal intermediária e inúmeros espaços císticos nas imagens de RM ponderadas em T2 e focos hemorrágicos de alta intensidade de sinal nas imagens de RM ponderadas em T1. O aumento uterino ou o espessamento endometrial podem ser vistos como resultado do efeito estrogênico [2]. A forma juvenil tem uma associação interessante com a doença de Ollier e a síndrome de Maffucci e, deve ser considerado um diagnóstico para uma massa ovariana em pacientes jovens com essas condições [4]. O estadiamento continua sendo o principal fator prognóstico nos TCG ovarianos. Tumores restritos ao ovário estão associados com melhor sobrevida e menor índice de recorrências [1]. A cirurgia é a base do tratamento. Quimioterapia e/ou radioterapia são consideradas em pacientes com estágio avançado ou com doença recorrente irressecável. Os TCGs tendem a ter recorrência tardia. O maior tempo relatado até a recorrência foi de 40 anos. Recorrência pélvica local foi relatada em 70% dos casos [3].

List of Advantages

  • Tumor do seio endodérmico
  • Carcinoma de pequenas células do tipo hipercalcêmico
  • Tecoma
  • Fibroma
  • Fibrossarcoma

Diagnosis

  • Tumor de células da granulosa tipo juvenil.

Learning

O tumor de células da granulosa é uma neoplasia incomum do ovário. É reconhecido por recidivar até anos após um tratamento curativo. Portanto, recomenda-se um acompanhamento ativo ao longo da vida, com exame clínico e marcadores tumorais, como a inibina B. O adequado estadiamento da doença parece ser o único fator prognóstico confiável.

References

  • 1 - Bezerra ALR, Lorenzato FRB. Tumores das células da granulosa dos ovários: estudo de 24 casos. Rev. Bras. Ginecol. Obstet., 2004; 26(8): 605-610.
  • 2 - Heo SH, Kim JW, Shin SS, et al. Review of Ovarian Tumors in Children and Adolescents: Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2014; 34:2039–2055.
  • 3 - Dridi M, Chraiet N, Batti R, Ayadi M, et al. Granulosa cell tumor of the ovary: a retrospective study of 31 cases and a review of the literature. Int J Surg Oncol. 2018. https://doi.org/10.1155/2018/4547892.
  • 4 - Outwater EK, Wagner BJ, Mannion C, McLarney JK, Kim B. Sex cord-stromal and steroid cell tumors of the ovary. RadioGraphics 1998; 18:1523–1546.

Case Information

:
: Ahead of DOI

Images

+ See All

Videos

11 3372-4544