Case data

Gastrointestinal

DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA HEPÁTICA PÓS-TRANSPLANTE RENAL

17
Destaque
Tipo Caso 1
  • Gabriel de Lion Gouvea - Hospital das Clínicas da FMRP-USP
  • William Teixeira Haddad Jr - Hospital das Clínicas da FMRP-USP
  • Jorge Elias Jr - Hospital das Clínicas da FMRP-USP
  • Valdair Francisco Muglia - Hospital das Clínicas da FMRP-USP
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12/2/2019
12/4/2019
Masculino, 51 anos
Transtornos Linfoproliferativos, Síndrome Linfoproliferativa Autoimune

Abstract

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Clinical History

E.A.V., masculino, 51 anos, aposentado, casado, procurou atendimento médico com queixa de dor no hipocôndrio direito, icterícia e prurido, sem perda ponderal ou inapetência. Já era acompanhado por transplante renal, realizado em agosto de 2016, devido a nefropatia crônica de causa desconhecida. Negava outras comorbidades. Em uso de imunomoduladores e imunossupressores desde o transplante renal. Exame físico: Regular estado geral, ictérico (+/4+). Sem outros achados. Exames laboratoriais evidenciaram discreto aumento da bilirrubina total (1,73 mg/dl – VN: 0,2 – 1,2 ml/dl);aumento das enzimas canaliculares (fosfatase alcalina: 2580 u/l – VN: 65 – 300 u/l; gama GT: 1491 u/l – VN: 11 – 50 u/l) e de enzimas hepáticas (TGO: 140 u/l – VN: até 38 u/l; TGP: 141 u/l – VN: até 41 u/l).

Radiological findings

Prosseguiu-se investigação com exames de imagem por ultrassonografia (Fig 1) e ressonância magnética (RM) (Fig 2). A biópsia percutânea mostrou histologia e imunohistoquímica compatível com Desordem Linfoproliferativa Pós-transplante (monomórfica), do tipo Linfoma Difuso de Grandes Células B, subtipo célula B ativada (Fig 3).

Discussion

Os distúrbios linfoproliferativos pós-transplante (posttranplantation lymphoproliferative disorders – PTLD) são um grupo heterogêneo de doenças com complicações incomuns e alta morbimortalidade, sendo o segundo tumor mais comum em pacientes transplantados, variando com o tipo de aloenxerto e tratamento imunossupressor utilizado. É uma proliferação linfoide policlonal ou monoclonal, ocorrendo no cenário de imunossupressão após transplante de órgãos sólidos ou células tronco hematopoiéticas. Os principais fatores de risco incluem infecções pelo vírus Epstein-Barr, Citomegalovírus e altos níveis de imunossupressão (6). Tem manifestação bimodal, no primeiro ano pós-transplante, com segundo pico ocorrendo após 4-5 anos. Pode ser nodal ou extranodal. Quando extranodal, pode envolver o trato gastrointestinal, órgãos sólidos ou SNC, com apresentação clínica dependendo dos sítios acometidos. Após transplante renal pode chegar a 10%, sendo o fígado o órgão sólido abdominal envolvido com maior frequência, acometido em 5% dos casos (2,4). As opções de tratamento incluem redução da imunossupressão, quimioterapia, radioterapia e resseção cirúrgica. A imagem desempenha no diagnóstico, na orientação de biópsias para amostragem tecidual e na avaliação e vigilância da resposta ao tratamento. As características de imagens diferem quanto à localização dos tumores e o subtipo histológico, muitas vezes sendo um diagnóstico desafiador. Revisões multissistêmicas propuseram sistemas de classificação para facilitar a suspeita radiológica e o diagnóstico final correto, assim como estabelecer diagnósticos diferenciais (1). A TC com contraste é o método de imagem mais utilizado, no entanto, modalidades como a ultrassonografia e RM fazem parte da propedêutica, sendo esta última mais específica, para vários sítios. A TC por emissão de pósitrons (PET-TC) com radiofármaco, FDG, tem sido preferida para muitos tipos de câncer devido sua alta sensibilidade e especificidade (1).

List of Advantages

  • Adenoma
  • HNF
  • Carcinoma hepatocelular
  • Colangiocarcinoma

Diagnosis

  • Doença Linfoproliferativa Hepática Pós-transplante Renal

Learning

As neoplasias são mais frequentes em pacientes transplantados devido a imunossupressão. A doença linfoproliferativa pós-transplante tem alta incidência neste grupo e deve ser sempre lembrada como um diagnóstico possível nestes pacientes.

References

  • 1. Juan C. Camacho , Courtney Coursey Moreno et al. Posttransplantation Lymphoproliferative Disease: Proposed Imaging Classification. Radiographics 2014; 34 (7).
  • 2. Amir A. Borhani, Keyanoosh Hosseinzadeh et al. Imaging of Posttransplantation Lymphoproliferative Disorder after Solid Organ Transplantation; Radiographics 2009; 29 (4).
  • 3. Gregory E. Wilde et al. Posttranplantation Lymphoproliferativa Disorder in Pediatric Recipients of Solid Organ Transplants: Timing and Location of Disease. American Journal of Roentgenology. 2005;185: 1335-1341. 10.2214/AJR.04.1546
  • 4. OpelzG, Dohler B. Lymphomas after solid organ trasnplantation: a collaborative transplant study report. Am J Transplant 2004; 4: 222-230.
  • 5. Lee WK, Lau EWF, Duddalwar VA, et al. Abdominal manifestations of extranodal lymphoma: spectrum of imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2008;191:198-206
  • 6. Gutierrez-Dalmau A, Campistol JM. Immunosuppressive therapy and malignancy in organ transplant recipients: s systematic review. Drugs 2007; 67 (8): 1167-1198.

Case Information

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