Case data

Genital (Female)

Oncologia

ACOMETIMENTO UTERINO POR LINFOMA

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Destaque
Tipo Caso 1
    ANDRE VAZ - Hospital Pequeno Príncipe- PR; FUNDAÇÃO DE ESTUDOS DAS DOENÇAS DO FÍGADO KOUTOULAS - RIBEIRO
    Email: andrevaz7@gmail.com
    6/10/2020
    8/1/2020
    Feminine, 71 anos
    Lymphoma, Neoplasms, Uterus, Diffusion Magnetic Resonance Imaging

    Abstract

    Mulher em acompanhamento por linfoma difuso de grandes células B apresenta acentuado metabolismo glicolítico envolvendo útero em tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT). Mediante o resultado do PET-CT, surgiu a necessidade de descartar outra malignidade ginecológica sincrônica.

    Clinical History

    Mulher de 71 anos foi encaminhada ao ambulatório da cirurgia geral devido a perda de peso (cerca de 12 kg em 2 meses), inapetência, sudorese noturna e aparecimento de linfonodomegalia inguinal esquerda indolor há alguns meses. Apresenta hipertensão arterial sistêmica em uso de carvedilol, aneurisma de aorta abdominal em acompanhamento, dislipidemia em uso de sinvastatina e ansiedade em uso de escitalopram e bromazepam. Ao exame físico, a paciente encontrava-se hipocorada (++/4) e desidratada (+/4). Palpavam-se linfonodomegalias inguinais, a maior à esquerda, esta com consistência fibroelástica, medindo cerca de 4 cm. A paciente foi encaminhada para biópsia do linfonodo inguinal esquerdo, a qual indicou neoplasia pouco diferenciada com elementos imuno-histoquímicos que sugeriram linfoma difuso de grandes células B. Em seguida, realizou-se biópsia de medula óssea, a qual não evidenciou sinais de malignidade, e tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT), a qual caracterizou múltiplas linfonodomegalias (acima e abaixo do diafragma) e esplenomegalia com captação do radiotraçador, bem com acentuado metabolismo glicolítico envolvendo útero com SUV máximo de 17,3 (Figura 1). Mediante o resultado do PET-CT, a equipe médica assistente procurou descartar outra malignidade ginecológica sincrônica e solicitou uma ressonância magnética (RM) do abdome e biópsia de colo uterino.

    Radiological findings

    A RM caracterizou esplenomegalia, múltiplas linfonodomegalias e útero com dimensões aumentadas e hipersinal miometrial difuso (Figura 2A e B). Nas sequências ponderadas em difusão (DWI), caracterizou-se restrição a difusão tanto nas linfonodomegalias, quanto no útero (Figura 2C). Foi realizada uma amputação do colo uterino para definição da etiologia da alteração uterina. A histopatologia evidenciou neoplasia pouco diferenciada (Figura 3) e o perfil imuno-histoquímico (Figura 4) sugeriu proliferação linfoide de células B com alto índice proliferativo (CD20 +++/3, CD3 positivo em linfócitos de permeio, CD10 negativo, BCL-2 + e Ki-67 70%). Apesar dos achados de imagem não serem específicos, a presença de hipersinal miometrial difuso observado nas sequências ponderadas em T2 com preservação do epitélio cervical e endometrial sugeriram o diagnóstico de infiltração uterina por linfoma. Em função da presença de doença sistêmica, as alterações ginecológicas da paciente foram classificadas como infiltração secundária de acordo com os critérios de Fox e More (vide discussão). Quanto a patologia do colo do útero, a expressão de CD20 e a presença de índice de proliferação do Ki-67 de 70% corroboraram com o diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B com alto índice proliferativo.

    Discussion

    DEFINIÇÃO: O linfoma consiste em uma doença linfoproliferativa com típico acometimento linfonodal e de tecidos linfoides [1]. Apesar de incomum, pode haver proliferação de células linfomatosas em praticamente qualquer órgão de linhagem não-linfoide. Tal condição denomina-se de linfoma extranodal e afeta sobretudo o trato gastrointestinal, seguido da cabeça e pescoço e da pele [1]. A estrutura mais acometida por linfoma no trato genital feminino consiste no anexo, seguido pelo corpo e colo uterino e, menos comumente, vulva e vagina. O principal subtipo de linfoma não-Hodgkin identificado no trato genital feminino consiste no difuso de grandes células B (cerca de 45% dos casos), seguido do de Burkitt (cerca de 19%) [1]. ACOMETIMENTO DO TRATO GENITAL: O envolvimento do trato genital feminino por linfoma corresponde a uma manifestação extranodal, podendo ou não estar associada a doença disseminada [2,3]. Na vigência de doença sistêmica, o acometimento genital é considerado uma infiltração secundária por células linfomatosas e sua frequência é variável na literatura: a incidência de manifestações clínicas de envolvimento uterino (como sangramento) varia entre 0,4 e 5%, porém, nos indivíduos submetidos a necrópsia, observa-se uma incidência entre 40 e 50% [2,4]. MANIFESTAÇÃO CLÍNICA: Os principais sintomas do comprometimento ginecológico por linfoma, quando presentes, incluem sangramento vaginal, desconforto perineal e leucorreia [5]. ACHADOS DE IMAGEM: Apesar dos achados de imagem não serem específicos [4], os seguintes aspectos sugerem o diagnóstico de comprometimento ginecológico por linfoma: (a) Útero apresentando dimensões difusamente aumentadas, contornos lobulados [4], realce variável pelo meio de contraste (captação heterogênea [6] ou hipocaptação [3]) e leve a moderado hipersinal miometrial difuso nas sequências ponderadas em T2, preservando o epitélio cervical e endometrial [5,6]; (b) Lesões anexiais expansivas uni ou bilaterais, sólido-císticas ou sólidas homogêneas [3,4], podendo haver leve realce pelo meio de contraste [7]; ACHADOS HISTOPATOLÓGICOS: Os principais elementos morfológicos do linfoma difuso de grandes células B consistem em (a) células volumosas, (b) núcleos grandes redondos ou ovais, (c) cromatina aberta, (d) nucléolo proeminente e (e) padrão de crescimento difuso obliterando a arquitetura subjacente [8]. A imuno-histoquímica demonstra expressão de CD19 e CD20, podendo ainda haver expressão de CD10 e BCL6 [8]. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Linfoma uterino primário: alteração do trato genital na ausência de doença sistêmica [1,3].

    List of Advantages

    • Linfoma uterino primário

    Diagnosis

    • Linfoma difuso de grandes células B com alto índice proliferativo e estágio 4 de Ann Arbor

    Learning

    O trato ginecológico pode estar comprometido no linfoma de forma primária (sem doença sistêmica) ou secundária (associado a doença sistêmica). O linfoma primário do trato genital feminino é extremamente raro, porém o envolvimento secundário é comum, principalmente em casos avançados. O diagnóstico de comprometimento uterino por linfoma deve ser considerado quando se observa hipersinal miometrial difuso nas sequências ponderadas em T2 com preservação do epitélio cervical e endometrial.

    References

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