Case data

Gastrointestinal

Head and Neck

ACHADOS TOMOGRÁFICOS DA DOENÇA DE KIKUCHI - FUJIMOTO

117
Ensino
Tipo Caso 1
  • NATALIA CECCARONI ORTHMANN - HOSPITAL BANDEIRANTES S.A
  • Houat, AP. - Abdallah de Paula Houat, Mestrado pela Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - Escola Paulista de Medicina - HOSPITAL BANDEIRANTES S.A
  • Ribeiro, B.J. - Bruno Jucá Ribeiro, Mestrado pela Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - Escola Paulista de Medicina, - HOSPITAL BANDEIRANTES S.A
  • Panizza, P. S. B. - Pedro Sergio Brito Panizza, Radiologia Abdominal pela Sociedade Beneficente de Senhoras - Hospital Sírio Libanês - HOSPITAL BANDEIRANTES S.A
-
4/16/2020
7/22/2020
Masculino , 28 anos
Linfadenite Histiocítica Necrosante, Linfadenite

Abstract

Doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF) é uma doença rara e usualmente de curso autolimitado. Sua etiopatogenia não é muito conhecida e é tradicionalmente encontrada em mulheres com menos de 40 anos, mas pode se manifestar em ambos os sexos e qualquer faixa etária. Comumente observa-se um quadro clínico de febre e linfadenopatia cervical. Os achados radiológicos mais frequentes são linfonodomegalias cervicais, sendo o acometimento linfonodal abdominal incomum.

Clinical History

Sexo masculino, 28 anos, com história de febre diária, frequentemente noturna, cefaleia, tosse e perda de peso há 4 semanas. Antecedente pessoal de psoríase e hepatite C. Ao exame físico: regular estado geral, emagrecido, linfonodomegalia na região cervical posterior e anterior.

Radiological findings

Na tomografia computadorizada (TC) de pescoço e abdome foram observados linfonodos aumentados em número e alguns em tamanho em várias cadeias cervicais bilaterais e abdominais, em especial no ligamento hepatogástrico, hilo hepático e retroperitônio (Figura 1, 3 e 4). Destacavam-se algumas linfonodomegalias com perda do hilo gorduroso e áreas centrais de necrose / liquefação localizadas nas cadeias cervicais (Figura 2).

Discussion

Diante de exames laboratoriais negativos para sorologias infecciosas e pesquisa de BAAR em paciente com linfonodomegalias, prosseguiu-se a investigação com exérese de linfonodos cervicais à direita. O resultado anatomopatológico confirmou a doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF), também conhecida como linfadenite histiocítica necrosante. A DKF é uma entidade rara, descrita a primeira vez em 1972 no Japão. A etiopatogenia é incerta, admitindo mais provavelmente a possibilidade etiológicas não neoplásicas autoimune ou viral, inclusive relacionada ao vírus Epstein-Barr [1, 2, 3, 4]. Sua incidência é estimada entre 0,5% a 5% de todas as adenopatias analisadas histologicamente. Esta doença manifesta-se em ambos os sexos e em qualquer faixa etária, entretanto ocorre principalmente em mulheres com menos de 40 anos, com maior prevalência nos países asiáticos [1, 2, 5]. O quadro clínico pode ser agudo ou subagudo, por período de 2 a 3 semanas, cursando com linfadenopatia cervical dolorosa (70 - 100%), unilateral, em especial na cadeia cervical posterior, podendo ou não ter febre (30-50%). A incidência de acometimento extranodal (pele, medula óssea e fígado) e envolvimento de cadeias linfonodais mediastinais e abdominais é variável (1 - 22%). Geralmente não há alterações laboratoriais. A resolução do quadro clínico geralmente é de 1 a 4 meses, porém as adenopatias podem permanecer até 12 meses. Após esse período, há relatos de recorrência em até 4% dos casos [2, 5]. Os achados radiológicos mais frequentes são linfonodomegalias cervicais com realce homogêneo (83%) e com densificação perilinfonodal (80%)[1-6]. A necrose central é relatada em até 16% dos casos. Por ser uma doença rara e ter achados de imagem semelhantes a outras doenças comuns, o seu diagnóstico presuntivo é difícil, tendo a avaliação anatomopatológica uma grande importância.

List of Advantages

  • Tuberculose Linfonodal
  • Metástase
  • Linfoma

Diagnosis

  • Doença de Kikuchi - Fujimoto
  • Linfadenite Histiocítica Necrosante

Learning

Há um amplo espectro de diagnósticos diferenciais nas linfonodomegalias sendo fundamental a correlação entre os achados clínicos, laboratoriais, radiológicos e patológicos para o diagnóstico.

References

  • 1. Xavier RG, Silva DR, Keiserman MW, Lopes MFT. Doença de Kikuchi-Fujimoto. J Bras de Pneumol. 2008; 34(12):1074-1078.
  • 2. Lee S, Yoo JH, Lee SW. Kikuchi Disease: Differentiation from Tuberculous Lymphadenitis Based on Patterns of Nodal Necrosis on CT. Am J Neuroradiol. 2012 ;33(135):135-140.
  • 3. Bosch X, Guilabert A, Miquel R, Campos E. Enigmatic Kikuchi-Fujimoto Disease A Comprehensive Review. Am J Clin Pathol . 2004 ;122(1):141-152.
  • 4. Dumas G, Prendki V, Haroche J, et al. Kikuchi-Fujimoto Disease: Retrospective study of 91 cases and Review of the literature. Medicine Journal. 2014 ;93(24):372 - 382.
  • 5. Penêda JA, Alves S, Gama R,Ferreira J, Lima NB, Condé A. Doença de Kikuchi-Fujimoto: Diagnóstico diferencial de tumefação cervical. Revista portuguesa de otorrinolaringologia e cirurgia cérvico-facial. 2018 ;56(4):173-177.
  • 6. Kwon SY, Kim TK, Kim YS, Lee KY, Lee NJ, Seol HY. CT Findings in Kikuchi disease: analysis of 96 cases. Am J Neuriradiol 2004; 25(6):1099 - 1102.

Case Information

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