Genital (Feminino)

TUMOR DE CÉLULAS DA GRANULOSA JUVENIL EM OVÁRIO ESQUERDO - RELATO DE CASO.

Luís Ronan Marquez Ferreira de Souza ¹, SILVIA PORTELA BORGES ²

Resumo

Os tumores das células da granulosa (TCG) são raros e compreendem o tipo mais comum dos tumores do estroma e cordões sexuais. Apresentam dois subtipos: adulto e juvenil. Os TCG juvenil apresentam características clínicas como presença de pseudopuberdade precoce, elevados níveis séricos de estradiol e progesterona e aumento do volume abdominal. São considerados pouco agressivos e apresentam bom prognóstico, refletindo uma propensão desses tumores de permanecerem localizados.

Dados do caso

Feminino 17 anos

Palavras chaves

Ovário, Tumor de Células da Granulosa

Histórico Clínico

Paciente encaminhada ao Pronto Socorro da Ginecologia do Hospital de Clínicas devido dor abdominal difusa intensa e vômitos. Apresentava ultrassom realizado em outro local que evidenciava massa hipogástrica/pélvica de etiologia a esclarecer. No momento da consulta encontrava-se assintomática. Negava comorbidades e uso de medicamentos, G0P0A0 com sexarca aos 15 anos. Paciente usuária de cannabis e tabagista há 1 ano e meio. Nega ingesta ou aplicação de suplementos. Ao exame físico observava-se pilificação significativa em região de buço e linha alba e massa palpável que se estendia da sínfise púbica até a cicatriz umbilical. Restante do exame sem alterações. Toque e exame especular sem alterações. Exames laboratoriais: níveis séricos de estradiol e testosterona aumentados; BHCG NEGATIVO. Realizado procedimento cirúrgico no qual foi retirado massa de aproximadamente 20 cm em anexo esquerdo, com ooforectomia esquerda. Massa retirada com achados morfológicos e histoquímicos que favorecem o diagnóstico de Tumor de células da granulosa.

Achados Radiológicos

ULTRASSOM ENDOCAVITÁRIO: Se identifica na região hipogástrica/pélvica parauterina volumosa massa predominantemente hipoecóica, heterogênea, com áreas císticas de permeio, medindo 14,7 x 11,9 x 7,5 cm e volume de 700 cm³. Ovários não visibilizados. TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE PELVE: Foi identificada uma volumosa lesão expansiva sólida, heterogênea, de contornos regulares, com algumas áreas de densidade cística de permeio. Mede 14,0 x 12,4 x 9,1 (CC x LL x AP), volume aproximado de 820 ml. Ocupa grande parte da cavidade pélvica, deslocando o útero posteriormente e para direita. Apresenta realce heterogêneo pelo contraste. O útero tem dimensões preservadas, em MVF, de contornos regulares, densidade homogênea e com cavidade endometrial de aspecto e espessura preservadas. Ovário direito sem alterações. Ovário esquerdo não individualizado. RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DA PELVE FEMININA: Se caracteriza volumosa massa heterogênea, com algumas áreas císticas em seu interior, medindo 14,3 x 12,9 x 8,1 (CC x LL x AP), volume de 747 ml, que desloca o útero posteriormente e para direita. A lesão está localizada na loja ovariana esquerda. Apresenta realce pelo meio de contraste e não há restrição à difusão.

Discussão

Os tumores das células da granulosa (TCG) são raros, representando 2 a 3% de todas as malignidades ovarianas. Compreendem, no entanto, 70% dos tumores do estroma e cordões sexuais, sendo o tipo mais comum nesta categoria [1]. São subdivididos em tipos adulto e juvenil, de acordo com suas características clínicas e histopatológicas. A maioria dos casos (95%) é do tipo adulto; os tipos juvenis constituem apenas 5%. Embora não haja consenso sobre a patogênese desses tumores, a maioria dos pesquisadores acredita que eles se originam do mesênquima ovariano inicial, pois são compostos de células da granulosa, células da teca e fibroblastos em diferentes graus [2]. O tumor de células da granulosa juvenil (TCGJ) geralmente ocorre em meninas pré-púberes e em mulheres com menos de 30 anos. Apresentam características clínicas distintas, como presença de pseudopuberdade precoce, elevados níveis séricos de estradiol e progesterona e aumento do volume abdominal como queixa inicial [1]. Raramente, o tumor produz andrógeno e pode causar características virilizantes [2]. O hiperestrogenismo relatado em pacientes com TCG está relacionado à produção tumoral de estrógenos, hormônio anti-Mülleriano e inibina B [3]. Um TCGJ geralmente aparece na imagem como uma massa multicística grande, unilateral, com uma porção sólida e às vezes com septos irregulares. Também pode se manifestar como uma massa sólida com áreas císticas variáveis ou como uma massa predominantemente cística com porções sólidas. Os TCGJs têm alguns recursos de imagem distintos como aparência esponjosa com áreas sólidas de intensidade de sinal intermediária e inúmeros espaços císticos nas imagens de RM ponderadas em T2 e focos hemorrágicos de alta intensidade de sinal nas imagens de RM ponderadas em T1. O aumento uterino ou o espessamento endometrial podem ser vistos como resultado do efeito estrogênico [2]. A forma juvenil tem uma associação interessante com a doença de Ollier e a síndrome de Maffucci e, deve ser considerado um diagnóstico para uma massa ovariana em pacientes jovens com essas condições [4]. O estadiamento continua sendo o principal fator prognóstico nos TCG ovarianos. Tumores restritos ao ovário estão associados com melhor sobrevida e menor índice de recorrências [1]. A cirurgia é a base do tratamento. Quimioterapia e/ou radioterapia são consideradas em pacientes com estágio avançado ou com doença recorrente irressecável. Os TCGs tendem a ter recorrência tardia. O maior tempo relatado até a recorrência foi de 40 anos. Recorrência pélvica local foi relatada em 70% dos casos [3].

Lista de Diferenciais

Tumor do seio endodérmico
Carcinoma de pequenas células do tipo hipercalcêmico
Tecoma
Fibroma
Fibrossarcoma

Diagnóstico

Tumor de células da granulosa tipo juvenil.

Aprendizado

O tumor de células da granulosa é uma neoplasia incomum do ovário. É reconhecido por recidivar até anos após um tratamento curativo. Portanto, recomenda-se um acompanhamento ativo ao longo da vida, com exame clínico e marcadores tumorais, como a inibina B. O adequado estadiamento da doença parece ser o único fator prognóstico confiável.

Referências

1 - Bezerra ALR, Lorenzato FRB. Tumores das células da granulosa dos ovários: estudo de 24 casos. Rev. Bras. Ginecol. Obstet., 2004; 26(8): 605-610.
2 - Heo SH, Kim JW, Shin SS, et al. Review of Ovarian Tumors in Children and Adolescents: Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2014; 34:2039–2055.
3 - Dridi M, Chraiet N, Batti R, Ayadi M, et al. Granulosa cell tumor of the ovary: a retrospective study of 31 cases and a review of the literature. Int J Surg Oncol. 2018. https://doi.org/10.1155/2018/4547892.
4 - Outwater EK, Wagner BJ, Mannion C, McLarney JK, Kim B. Sex cord-stromal and steroid cell tumors of the ovary. RadioGraphics 1998; 18:1523–1546.

Imagens