HISTÓRICO CLÍNICO

Paciente masculino, 3 anos, com quadro de instabilidade grave dos joelhos desde o nascimento. Nega cirurgias prévias ou história de trauma. Realiza estudo de ressonância magnética que evidencia ausência dos ligamentos cruzados anteriores sem alterações nos ligamentos cruzados posteriores, denotando aplasia dos ligamentos cruzados tipo I de Manner.

ACHADOS RADIÓLOGICOS

A ausência congênita do LCA pode ser uni ou bilateral (figuras 1 e 2). Frequentemente, vem em conjunto à outras anomalias dos membros inferiores, especialmente do joelho, como displasia de côndilo femoral, hipoplasia da fossa intercondilar, meniscos ausentes ou anormais, anormalidades fibulares e da musculatura ao redor do joelho, luxação da patela, assim como alterações ligamentares meniscofemorais [2,3]. A RM é o método de escolha para o diagnóstico, porém outros métodos de imagem como radiografias simples podem evidenciar achados associados, a exemplo da hipoplasia ou aplasia das espinhas tibiais [1,2], sendo a lateral a mais acometida, o que também é observado no nosso caso.

DISCUSSÃO

A ausência congênita do LCA é uma rara condição tendo uma prevalência estimada em 0,017 para cada 1000 nascidos vivos [4]. Contudo, devido ao aumento do número de casos descritos nos últimos anos, é razoável inferir que esta estatística possivelmente encontra-se subestimada. Os doentes cursam com instabilidade grave do joelho, com incongruência articular femorotibial e eventualmente femoropatelar, podendo o diagnóstico já ser suspeitado ao exame físico pelo médico assistente, sendo concluído desde o nascimento até a adolescência por métodos de imagem ou mesmo artroscopia do joelho. Não cabe diagnósticos diferenciais uma vez identificada a displasia do LCA não-relacionada ao trauma. É classificada por Manner et al. [1] em três tipos: hipoplasia / aplasia do LCA e LCP normal (tipo I), aplasia do LCA e hipoplasia do LCP (tipo II) e aplasia do LCA e do LCP (tipo III). Até os dias atuais esta classificação é a mais reconhecida universalmente, sendo o tipo I o mais frequentemente reportado. Ressalta-se que a ausência isolada do LCP ainda não foi descrita na literatura, possivelmente representando o fato deste ligamento formar-se previamente ao LCA no período embrionário. As estratégias de manejo incluem tratamento conservador com fisioterapia e musculação, fortalecimento ou intervenção cirúrgica, como reconstrução do LCA usando autoenxertos ou aloenxertos [5]. O prognóstico varia dependendo da gravidade das anormalidades associadas e da eficácia da abordagem em questão. O acompanhamento a longo prazo é essencial para monitorar possíveis complicações como a osteoartrite de início precoce. A fisiopatologia ainda não é completamente entendida, tratando-se, portanto, de uma condição única, que ainda deve ser muito estudada. Assim, o relato de novos casos deve ser encorajado como uma contribuição do autor à comunidade científica, notadamente aos entusiastas do estudo do joelho.

O QUE EU APRENDI COM ESTE CASO

Tiramos como aprendizados neste caso a importância da correlação dos exames de imagem do sistema músculo-esquelético com a história clínico-ortopédica, para uma maior acurácia diagnóstica e de avaliação. Também notamos as peculiaridades presentes em pediatria, reforçando a necessidade de aprimoramento diário do médico radiologista para este grupo em particular. Além disso, concluímos sobre a relevância da discussão sobre diagnósticos diferenciais ou, especialmente, a ausência deles nas diversas condições.

REFERÊNCIAS

1. Manner HM, Radler C, Ganger R, Grill F. Dysplasia of the cruciate ligaments: radiographic assessment and classification. J Bone Joint Surg Am. 2006 Jan;88(1):130-7. doi: 10.2106/JBJS.E.00146. PMID: 16391258.

2.Berruto M, Gala L, Usellini E, Duci D, Marelli B. Congenital absence of the cruciate ligaments. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc. 2012 Aug;20(8):1622-5. doi:10.1007/s00167-011-1816-2. Epub 2011 Dec 14. PMID: 22167203.

3.Silva A, Sampaio R. Anterior lateral meniscofemoral ligament with congenital absence of the ACL. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc. 2011 Feb;19(2):192-5. doi:10.1007/s00167-010-1199-9. Epub 2010 Jun 22. PMID: 20567963.

4.Johansson E, Aparisi T. Congenital absence of the cruciate ligaments: a case report and review of the literature. Clin Orthop Relat Res. 1982 Jan-Feb;(162):108-11. PMID: 7067203.

5.Sachleben BC, Nasreddine AY, Nepple JJ, Tepolt FA, Kasser JR, Kocher MS. Reconstruction of Symptomatic Congenital Anterior Cruciate Ligament Insufficiency. J Pediatr Orthop. 2019 Feb;39(2):59-64. doi:10.1097/BPO.0000000000000940. PMID: 28178094.

IMAGENS

Figura 1: Imagens de RNM do joelho direito, sequências ponderadas em DP. Aplasia congênita isolada do LCA (Manner tipo I). Ligamento cruzado anterior não identificado, determinando incongruência da articulação femorotibial, com posteriorização do fêmur distal. O ligamento cruzado posterior encontra-se de morfologia e sinal habituais. A patela cartilaginosa encontra-se deslocada lateralmente.

Figura 2: Imagens de RNM do joelho esquerdo, sequências ponderadas em DP. Aplasia congênita isolada do LCA (Manner tipo I). Ligamento cruzado anterior não identificado, determinando incongruência da articulação femorotibial, com anteriorização do fêmur distal. O ligamento cruzado posterior encontra-se de morfologia e sinal habituais. A patela cartilaginosa encontra-se luxada, situando-se lateralmente ao côndilo femoral lateral.

Artículo recibido en lunes, 4 de noviembre de 2024

Artículo aceptado el sábado, 15 de febrero de 2025