Abstract

O envolvimento peritoneal pela amiloidose sistêmica é bastante raro e pode simular a carcinomatose peritoneal, a linfomatose peritoneal ou comprometimento peritoneal por causas infecciosas, como a tuberculose. Apresentamos um caso de amiloidose com envolvimento peritoneal e torácico, e o seu aspecto na tomografia computadorizada.

Dados do caso

Masculino 81 anos

Palavras chaves

Amiloidose, Peritônio, Mesentério, Tomografia Computadorizada por Raios X

Histórico Clínico

I.M.S., sexo masculino, 81 anos, apresentou-se ao pronto socorro com queixa de diarreia pastosa há 3 semanas e dispneia progressiva.Relata ainda o surgimento de lesões cutâneas há 1 ano em tronco e membros. Realizados exames de imagem, broncoscopia e biópsias de pele e do trato respiratório que revelaram o diagnóstico de amiloidose sistêmica. Paciente em acompanhamento com a hematologia, sem resposta ao tratamento inicial com ciclofosfamida e sem indicação de transplante de medula óssea. Segue em tratamento não curativo com dexametasona e paliação.

Achados Radiológicos

Tomografia computadorizada do abdome: linfonodomegalias mesentéricas e portocavais, esplenomegalia e densificação do tecido adiposo que envolve os vasos mesentéricos, algumas delas com tênues calcificações. Tomografia computadorizada do tórax: múltiplos micronódulos pulmonares de distribuição randômica associado a espessamento dos septos interlobulares e linfonodomegaliasmediastinais, algumas delas com centro hipodenso.

Discussão

A amiloidose é doença de depósito extracelular de material amiloide que pode ser classificada como primária (relacionadas a discrasias sanguíneas, como mieloma múltiplo, linfoma ou macroglobulinemia), que corresponde a maioria dos casos, ou secundária (associada a doenças inflamatórias crônicas, como artrite reumatoide, doença de Crohn, tuberculose, entre outras). Seu envolvimento pode ser sistêmico ou localizado. O acometimento sistêmico é responsável por 80-90% dos casos e apresenta depósitos em múltiplos órgãos e sistemas, sendo frequentemente progressivo e fatal em decorrência do envolvimento renal e cardíaco (1). As amiloidose atinge, em ordem de frequência, o trato gastrointestinal (50%), sistema respiratório (50%), sendo a distribuição difusa dos pulmões o padrão menos frequentemente encontrado, rins (50%), coração (33%), linfonodos (20%), baço (10%) e muito raramente há o envolvimento do retroperitônio e mesentério (2). Na TC pode ser encontrada na forma nodular ou difusa. A forma nodular corresponde ao aumento de linfonodos por depósitos amiloides (3). Na difusa os depósitos amiloides estão distribuídos pelo tecido adiposo mesentérico e omental, demonstrando um aspecto de densificação do tecido adiposo e fina nodularidade, assemelhando-se a infiltrações peritoniais de outras naturezas (carcinomatose peritoneal,linfomatose e infecciosa). A presença de ascite ocorre em 20% dos casos, sendo na sua maioria resultado da insuficiência cardíaca, hepática e renal (5). Calcificação associada aos depósitos amiloides é atribuída a afinidade das fibrilas proteicas amiloides a calcificação distrófica (3-4) e alguns autores relatam que a sua presença ésugestivada doença (5-7), sendo encontradas, entretanto, em outras etiologias, como por exemplocarcinomatose peritoneal de tumores ovarianos e tuberculose peritonial (8). A diferenciação com doenças infecciosas e neoplásicas se torna difícil por imagem, sobretudo naqueles pacientes em que a doença sistêmica ainda não se manifestou em outros locais, sendo necessária biópsia para sua comprovação. Em nosso caso, apesar da ausência de sinais de infiltração do trato gastrointestinal o paciente apresentou-se com manifestações deste sistema, sintomas que estão invariavelmente presentes a despeito do TGI normal em exames de imagem (7). As manifestações mesentéricas da doença foram presumidamente atribuídas a amiloidose em consequência do extenso envolvimento que o paciente apresentou em outros órgãos e manifestações de imagem compatíveis no contexto da doença

Lista de Diferenciais

• Carcinomatose peritoneal

Diagnóstico

• Amiloidose Peritoneal

Aprendizado

Incluir a amiloidose no diagnóstico diferencial de patologias mesentéricas que se assemelham a carcinomatose, sobretudo em pacientes sem neoplasia conhecida, com marcadores tumorais normais e com doenças de base que podem predispor ao seu desenvolvimento.

Referências

• 1. KawashimaA, AllemanWG, LeRoy AJ et al.Imaging Evaluation of Amyloidosis of the UrinaryTract and Retroperitoneum. Radiographics 2011;31 (6): 1569-82.

Imagens

Figura 1. Imagem axial de TC com contraste endovenoso demonstrando linfonodomegalia portocaval e mesentérica e esplenomegalia.

Figura 2. Imagem coronal oblíqua de TC com contraste endovenoso demonstrando densificação do tecido adiposo envolvendo os vasos mesentéricos, com tênues calcificações de permeio.

Figura 3. Imagem coronal de TC com contraste endovenoso do tórax, demonstrando múltiplas linfonodomegalias mediastinais e hilares, algumas das quais com centro hipodenso.

Figura 4. Imagem coronal de TC de tórax demonstra múltiplos micronódulos pulmonares de distribuição randômica difusos por ambos os pulmões associados a espessamento septal.

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Article receive on Saturday, January 25, 2020

Artigo aprovado em Sunday, February 9, 2020