Resumo

Descrevemos o caso de uma mulher, 50 anos, previamente hígida, relatando episódios de dores dorsais e dispneia há 1 ano, submetida a exames de tomografia computadorizada e ressonância magnética do tórax, mostrando formação expansiva heterogênea com calcificações no mediastino médio e na região paravertebral à direita, o qual foi submetida a biopsia e ressecção parcial subsequente, com estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico evidenciando um condrosssarcoma extra-esquelético mesenquimal.

Dados do caso

Feminino 50 anos

Palavras chaves

Condrossarcoma Mesenquimal, Mediastino, Tomografia Computadorizada Multidetectores, Imagem por Ressonância Magnética, Tórax

Histórico Clínico

Paciente do sexo feminino, 50 anos, relatando episódios de dores torácicas, dorsais e dispneia com piora progressiva há 1 ano, encaminhada de unidade de atendimento de saúde de outro município para investigação ambulatorial de volumosa opacidade predominantemente ovalada projetada na região paramediastinal superior do hemitorax direito em radiografia torácica realizada somente na incidência posteroanterior, não disponibilizada durante a avaliação. Negou história prévia de comorbidades, tabagismo, cirurgias e tratamentos de condições específicas.

Achados Radiológicos

Tomografia computadorizada (TC) de tórax com administração de meio de contraste iodado endovenoso revelou uma formação expansiva heterogênea, de contornos microbocelados, exibindo componentes de atenuação de partes moles e calcificações grosseiras de permeio, mediastino médio e região paravertebral na porção superior do hemitórax direito, medindo cerca de 8,2 x 7,0 x 8,4 cm, apresentando nítido planos de clivagem e promovendo desvio das estruturas mediastinais contralateralmente (Figura 1. A,B,C e D). O parênquima pulmonar apresentava-se com atenuação preservada e não haviam linfonodomegalias no mediastino. Ressonância magnética (RM) torácica mostrou tal massa mediastinal com intensidade de sinal heterogêneo e intenso realce, predominantemente periférico, pelo meio de contraste paramagnético endovenoso (Figura 2. A,B,C e D).

Discussão

Optou-se pela realização de biópsia da lesão, com estudo histopatológico subsequente do material obtido revelando um quadro histológico compatível com condrossarcoma de partes moles, variante mesenquimal, perspectiva esta corroborada pelo exame imuno-histoquímico, o qual mostrou reatividade positiva para as proteínas S100 e CD99, além de negatividade para Desmina, EMA, EAE1/AE3 e Fli-1. Tal suspeita foi confirmada após avaliação semelhante de material obtido de ressecção parcial da formação expansiva mediastinal (Figura 3. A e B). Diagnóstico final: Condrosssarcoma não-convencional (extra-esquelético) mesenquimal no mediastino. O condrossarcoma é uma neoplasia maligna de células cartilagíneas, podendo ser dividido em intramedular, justacortical, de células claras, desdiferenciado, mesenquimal, mixoide e extra-esquelético. Na maioria dos casos, os tumores cartilaginosos no mediastino representam uma extensão secundária de lesões nos componentes ósseos torácicos, entretanto o condrosssarcoma extra-esquelético geralmente está adjacente a uma estrutura óssea, porém sem envolve-la(1-4). Na TC uma volumosa massa (geralmente maior que 8 cm) com atenuação de partes moles, sem erosão ou invasão de estruturas ósseas adjacentes, geralmente é observada. Realce periférico pelo contraste endovenoso também é comum. A presença de calcificações (mineralização da matriz) é relatada na maioria dos casos, sendo útil na suspeição diagnóstica, podendo apresentar um padrão em anel, arco, floculado, fino ou grosseiro. Na radiografia convencional uma massa com eventuais áreas de calcificação é a apresentação mais comumente encontrada(1,4-7,10). Na RM, o relativo baixo teor de água do condrossarcoma mesenquimal é caracterizado por um sinal de intensidade intermediária nas sequências ponderadas em T2 e as áreas de necrose podem ser observadas como áreas de alto sinal. Imagens obtidas após a injeção de contraste endovenoso revelam realce proeminente e difuso, porém heterogêneo. Em contrapartida, o condrossarcoma mixoide, variante histológica mais comum e menos agressiva (grau moderado) do tipo extra-esquelético, devido seu alto teor de água, se apresenta com baixas atenuações na tomografia e alto sinal nas sequências ponderadas em T2 na RM, com apenas um discreto realce periférico após a administração de contraste endovenoso(1).

Lista de Diferenciais

• Osteocondroma
• Carcinoma tímico
• Teratoma
• Angiossarcoma

Diagnóstico

• Condrosssarcoma não-convencional (extra-esquelético) mesenquimal no mediastino

Aprendizado

Relatamos o caso de um raro condrossarcoma mesenquimal extra-esquelético mediastinal, ressaltando o papel do médico radiologista na caracterização da lesão e do seu sítio primário, levantando a hipótese para um subtipo não convencional da doença, e do médico patologista, na confirmação e distinção histológica das suas variantes, bem como exclusão de outros diagnósticos.

Referências

• 1. Murphey MD, Walker EA, Wilson AJ, Kransdorf MJ, Temple HT, Gannon FH. Imaging of primary chondrosarcoma: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics. 2003;23(5):1245-78
• 2. Ghaffari S, Farsavian A, Daneshpoor SM, Azar MS. Extraskeletal Mesenchymal Chondrosarcoma of Shoulder: An Extremely Rare Case. J Orthop Case Rep. 2016;6(4):35-38.
• 3. Suster S, Moran CA. Malignant cartilaginous tumors of the mediastinum: clinicopathological study of six cases presenting as extraskeletal soft tissue masses. Hum Pathol. 1997;28(5):588-594.
• 4. Kransdorf MJ, Meis JM. From the archives of the AFIP. Extraskeletal osseous and cartilaginous tumors of the extremities. Radiographics. 1993;13(4):853-84
• 5. Varma DG, Ayala AG, Carrasco CH, Guo SQ, Kumar R, Edeiken J. Chondrosarcoma: MR imaging with pathologic correlation. Radiographics. 1992;12(4):687-704
• 6. Jeong SS, Choi PJ, Kim DW, Son C, Roh MS. Primary extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma of the anterior mediastinum. Korean J Pathol. 2013;47(5):492-4
• 7. Nasseri F, Chen GJ, Nachiappan AC. Case 195: chondrosarcoma of the posterior mediastinum. Radiology. 2013;268(1):299-303
• 8. Zhou Q, Lu G, Liu A, Kohno T. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma in the lung: asymptomatic lung mass with severe anemia. Diagn Pathol. 2012;7:112
• 9. Mhandu P, Chaubey S, Khan H, Deshpande R. Unusual presentation of a chondrosarcoma as an anterior mediastinal mass. J Surg Case Rep. 2012;2012(4):1
• 10. Shakked RJ, Geller DS, Gorlick R, Dorfman HD. Mesenchymal chondrosarcoma: clinicopathologic study of 20 cases. Arch Pathol Lab Med. 2012;136(1):61-75

Imagens

Figura 1. (A, B, C e D). Tomografia computadorizada do tórax, planos axial (A e B), coronal (C) e sagital (D), janelas mediastinal (A, C e D) e óssea (B), mostrando formação expansiva ocupando áreas do mediastino médio e região paravertebral na porção superior do hemitórax direito, de contornos microlobulados, com atenuação heterogênea composta por partes moles e calcificações grosseiras de permeio, medindo cerca de 8,2 x 7,0 x 8,4 cm, apresentando realce após a administração de meio de contraste endovenoso (C e D).

Figura 2. (A, B, C e D) Ressonância magnética torácica, sequencias ponderadas em T1 com saturação de gordura (A), T1 com saturação de gordura após a administração endovenosa de meio de contraste (B), T2 (C) e STIR (D), mostrando a massa mediastinal paravertebral à direita, de contornos lobulados e intensidade de sinal heterogênea, exibindo intenso realce de predomínio periférico pelo agente paramagnético.

Figura 3. (A e B) Fotos das lâminas de avaliação histopatológica da massa mediastinal. (A) Imagem aproximada (400x), com coloração Hematoxilina-Eosina, caracterizando as células mesenquimais. (B) Estudo com imuno-histoquímica, mostrando a expressão de proteína S-100.

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Artigo recebido em quarta-feira, 8 de abril de 2020

Artigo aprovado em segunda-feira, 20 de abril de 2020