Abstracto

O carcinoma sarcomatoide do esôfago é uma neoplasia maligna rara e bifásica. Paciente de 64 anos, feminino, disfagia há 6 meses e hematêmese há 1 mês. Lesão polipoide, volumosa no terço médio esofágico. O diagnóstico foi confirmado por biópsia e imuno-histoquímica. O tumor acomete principalmente homens, idosos, fumantes e/ou etilistas e o diagnóstico envolve a radiologia, endoscopia e estudo anatomopatológico. Pela raridade, a revisão visa atentar para o diagnóstico e prognóstico desses casos.

Dados do caso

Feminino 64 anos

Palavras chaves

Esôfago, Neoplasias, Carcinoma

Histórico Clínico

L.B.S., feminino, 64 anos, admitida via ambulatório na Universidade Federal do Triângulo Mineiro no dia 09/03/2020 por queixa de hematêmese há 1 mês. Relato de início do quadro há 6 meses com disfagia para sólidos e líquidos, associada a perda ponderal importante. Negou históricos e hábitos de vida relevantes. Ao exame físico, tinha 62 Kg e linfonodo palpável, duro, móvel e indolor em fossa clavicular esquerda de 2cm. À endoscopia digestiva alta, evidenciou-se lesão polipoide atípica, de aspecto vegetante e volumosa em terço médio esofágico a 25 cm da arcada dentária superior. Realizada exérese da lesão no dia 27/05/2020 e enviada para estudo anatomopatológico, cujo resultado evidenciou neoplasia maligna ulcerada, com padrão misto representada por focos de carcinoma escamoso basaloide moderadamente diferenciado ao lado de extensa proliferação fusocelular com atipias, compatível com carcinoma epidermoide sarcomatoide [Fig. 1A]. O resultado foi corroborado após estudo imunohistoquímico (IHQ), que mostrou positividade de 1A4 e HHF-35 nas áreas fusiformes e de AE1/AE3 e p63 nas áreas escamosas e focalmente nas áreas fusiformes [Fig 1B, 1C e 1D]. Em 25/11/2020, foi realizada esofagectomia por conta do tumor atingir a margem na exérese da peça, entretanto, não foi evidenciada neoplasia residual.

Achados Radiológicos

Tomografia do toráx [Figuras 2 e 3], abdome superior e pelve com contraste (18/05/2020): Lesão vegetante localizada no terço médio e inferior do esôfago, hipoatenuante, com discreto realce ao meio de contraste, medindo aproximadamente 12,3 x 4,4 x 2,6 cm (CC x LL x AP). A lesão é intraluminal e obstrui praticamente toda a luz esofágica, apresenta íntimo contato com a traqueia. Ressonância magnética do tórax (25/05/2020) [Figuras 4 e 5]: Lesão exofítica comprometendo as paredes esofágicas laterais e posterior, localizada nos terços médio e inferior do esôfago, com hipersinal em T2 e isossinal em T1, apresentando realce ao meio de contraste, medindo 10,2 x 4,4 x 2,4 cm (CC x LL x AP). A lesão é intraluminal e obstrui praticamente toda a luz esofágica. Nota-se plano de clivagem com as estruturas vasculares adjacentes (ázigos, aorta e pulmonar esquerda) e com a carina.

Discussão

Em meados do século XIX, Virchow foi o primeiro a chamar de carcinossarcomas os tumores malignos compostos por células epiteliais e fusiformes. Também são chamados de carcinoma de células fusiformes (CCF) e carcinoma sarcomatoide. Muitos pesquisadores acreditam que essas lesões representam várias expressões de um único tumor maligno, que tem sido denominado de carcinoma de células fusiformes [1,2,3]. Tumores malignos polipoides epiteliais do esôfago contendo ambos os elementos -carcinomatosos e sarcomatosos - são raros, apenas 0,5% a 1,5% de todas as neoplasias esofágicas [4]. O carcinoma sarcomatoide é um tumor que acomete principalmente homens (5:1), entre 50 e 70 anos, com história prévia de tabagismo ou etilismo. Apresentam disfagia progressiva, emagrecimento e, raramente, dor retroesternal [2]. Exames complementares de rotina são a seriografia contrastada, a tomografia computadorizada (TC) e a endoscopia digestiva alta (EDA) [1]. Ao estudo radiográfico contrastado, apresentam-se como lesões polipoides alongadas localizadas, mais comumente, no terço médio esofágico, com expansão local de sua luz. O contorno pode ser lobulado ou ondulado, algumas vezes podendo criar um “efeito cúpula” na porção intraluminal do tumor. Pode haver um pedículo e ulcerações da mucosa. Embora o tumor seja volumoso, existe relativamente pequena obstrução à passagem do meio de contraste. A TC mostra espessamento da parede esofágica ou massas polipoides, geralmente aderidas à parede do esôfago por um pedículo espesso e curto, orientado longitudinalmente no seu maior eixo. A mucosa ao seu redor é grosseiramente normal e a luz do órgão, em geral, está dilatada[1,2]. A histologia de tais lesões é bifásica, marcadas por um componente escamoso nítido e outro com diferenciação sarcomatosa. O componente escamoso é atípico e, normalmente, mais abundante. As células sarcomatoides são fusiformes, com núcleos de tamanhos variados e marcada atipia. Tais critérios traduzem alto grau histológico, entretanto não significam pior prognóstico do paciente [5,6]. A IHQ, assim como a histologia, apresenta-se de forma distinta em cada componente. As áreas epiteliais se marcam por citoceratinas (AE1/AE3) ou p63, enquanto as sarcomatoides para vimentina e focalmente para marcadores epiteliais [6,7]. As metástases podem ser carcinomatosas, sarcomatosas ou mistas. Linfonodos regionais, pulmões e pleura são os locais preferenciais. O tratamento recomendado é a esofagectomia total ou parcial. Cerca de 60% dos pacientes tratados estarão vivos e livres da doença nos 3 anos após cirurgia [1].

Lista de Diferenciais

• Carcinoma epidermoide do esôfago
• Adenocarcinoma do esôfago
• Pólipo fibroso
• Leiomioma
• Melanoma

Diagnóstico

• Carcinoma sarcomatoide do esôfago

Aprendizado

Neoplasia rara e pouco abordada em grandes estudos. Diagnóstico dependente de correlação entre achados clínicos, radiológicos, endoscópicos e anatomopatológicos. Alternativa cirúrgica efetiva em alguns casos. Atentar-se sempre a essa entidade para o diagnóstico diferencial já que os achados radiológicos e endoscópicos podem não sugerir malignidade. Há a necessidade de novos estudos em propostas terapêuticas para neoplasias possivelmente não ressecáveis, para que tenham alternativas melhores.

Referências

• 1. Yanaga, R. H. et al. Carcinoma de células fusiformes de esôfago: relato de caso e revisão da literatura. Radiologia Brasileira, Rio de Janeiro, v. 36, n. 2, p. 117-120, 2003.
• 2. Souza, F.G.S. et al. Carcinoma de células fusiformes em terço médio esofágico: relato de caso e revisão da literatura. HU Revista, Juiz de Fora, v. 36, n. 1, p. 81-84, 2010.
• 3. Felizola, S.J.A. et al. Carcinossarcoma de esôfago: uma rara neoplasia – Relato de caso e revisão da literatura. Revista Brasileira de Cancerologia. 2008; 54(2): 157- 160.
• 4. Lewis, R.B. et al. Esophageal Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics. 2013; 33:1083–1108.
• 5. Muhammad Adeel Raza, MD; Paul F. Mazzara, MD. Sarcomatoid Carcinoma of Esophagus. Arch Pathol Lab Med—Vol 135, July 2011.
• 6. Pittman PD, Guy CD, Cardona DM, McCall SJ, Zhang X (2016) Sarcomatoid Carcinoma of the Esophagus. JSM Gastroenterol Hepatol 4(4): 1067.
• 7. Baihua Zhang, M.Dª. et al. Spindle cell carcinoma of the esophagus. A multicenter analysis in comparison with typical squamous cell carcinoma. Medicine (2016) 95:37.

Imagens

Figura 1: Histologia da lesão corados em HE e marcadores imunohistoquímicos. A: B20-2175. Padrão bifásico da lesão - seta branca na região epitelial e preta na fusiforme. Hematoxilina e eosina, 400x. B: I20 156, AE1 AE3 mostrando positividade na área fusiforme. C: I20 156 Marcador p63 (epitelial) evidenciando áreas fusiformes positivas. D: I20 156 AE1AE3, marcador epitelial evidenciando positividade forte nas áreas nitidamente epiteliais. A positividade é caracterizada pela coloração amarronzada.

Figura 2: Tomografia computadorizada do tórax com contraste, fase arterial, corte coronal. Lesão vegetante localizada no terço médio e inferior do esôfago, hipoatenuante, com discreto realce ao meio de contraste.

Figura 3: Tomografia computadorizada do tórax e abdome superior com contraste, fase arterial, corte sagital. A lesão é intraluminal e obstruindo a luz esofágica e com íntimo contato com a traqueia.

Figura 4: Ressonância Magnética do tórax em cortes axiais nas sequências difusão (A), T2 (B), T1 com saturação de gordura (C) e T1 com saturação de gordura e contraste. Lesão exofítica, localizada nos terços médio e inferior do esôfago, com hipersinal em T2 e isossinal em T1, apresentando realce ao meio de contraste.

Figura 5: Ressonância Magnética do tórax com contraste, sequências ponderadas em T1 pós contraste. A) corte coronal e B) corte sagital. Lesão exofítica, localizada nos terços médio e inferior do esôfago, com hipersinal em T2 e isossinal em T1, apresentando realce ao meio de contraste.

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Artículo recibido en sábado, 3 de abril de 2021

Artículo aceptado el domingo, 16 de mayo de 2021