Cardiovascular

LEIOMIOSSARCOMA DE VEIA CAVA INFERIOR

ALEY TALANS ¹, LEILA TENÓRIO ², RAFAELLE MACHADO DE VARGAS ³, RENAN KINOSHITA SUGUINO ⁴

Resumo

Apresentamos um caso de leiomiossarcoma de veia cava inferior (VCI) e os seus aspectos na ultrassonografia e na ressonância magnética. É um tumor maligno raro, mais frequente em mulheres de meia idade e que apresenta manifestações clínicas variáveis. O achado mais típico na imagem é uma massa que obstrui parcial- ou totalmente a luz da VCI, e a ressecção cirúrgica é o único método curativo. Metástases hepáticas ou pulmonares ocorrem em até metade dos casos na apresentação inicial.

Dados do caso

Feminino 52 anos

Palavras chaves

Leiomiossarcoma, Veia Cava Inferior, Imagem por Ressonância Magnética

Histórico Clínico

Mulher de 52 anos submetida à ultrassonografia de abdome total, sendo na ocasião identificada massa hipoecoica bem delimitada e vascularizada na projeção do hilo hepático. Poucos dias depois realizou complementação com ressonância magnética, que confirmava os achados ultrassonográficos. Foi submetida à ressecção cirúrgica da massa com colocação de prótese vascular e radioterapia. Poucos meses após, evoluiu com trombose da prótese em toda a sua extensão, permanecendo atualmente em uso de AAS e Marevan®.

Achados Radiológicos

Na ultrassonografia observava-se imagem nodular hipoecoica, bem definida, junto ao hilo hepático, próximo à veia porta e ao rim direito, com áreas vascularizadas ao estudo Doppler. Na ressonância magnética notava-se formação sólida expansiva e hipervascularizada retroperitoneal à direita, com áreas císticas / necróticas de permeio, com origem na veia cava inferior retro-hepática, que se apresenta afilada, porém pérvia, medindo cerca de 10,0 x 4,6 x 4,7 cm. O componente intraluminal se estendi desde o nível da veia renal esquerda até próximo à confluência das veias hepáticas, determinando distúrbio perfusional hepático transitório. Tal massa mantinha contato com o lobo hepático direito, sem sinais evidentes de invasão.

Discussão

O leiomiossarcoma de VCI é um tumor maligno raro de prognóstico ruim, que se origina das células musculares lisas da camada média, ocorrendo mais em mulheres, com idades entre 40 e 60 anos (1, 2). É o tumor primário mais comum da VCI, apresentando três padrões de crescimento: extraluminal, intraluminal e combinado (intra e extraluminal), sendo o primeiro padrão responsável por dois terços dos casos (2). Os tumores intraluminais podem causar mais sintomas decorrentes da obstrução venosa, já os extraluminais têm maior poder de invasão de estruturas adjacentes e devem ser diferenciados de neoplasias com origem em outros órgãos, bem como diretamente do retroperitônio. Podemos classificar o tumor em três grupos conforme o segmento acometido: baixo (infrarrenal), médio (inter e suprarrenal), superior (das veias hepáticas ao átrio direito), sendo o segmento médio o de melhor prognóstico, e o superior o pior (1). Os métodos de imagem são essenciais para o diagnóstico, classificação, estadiamento pré-operatório e seguimento pós-operatório. O achado mais típico na tomografia computadorizada (TC) é um tumor lobulado que dilata e obstrui parcial- ou totalmente a VCI, exibindo realce heterogêneo pós-contraste e sinais de necrose e hemorragia (3). A calcificação não é um achado comum. Na ressonância magnética (RM), o tumor demonstra isossinal em T1 e iso- ou hipersinal em T2, restrição à difusão, bem como acentuado realce. As áreas hemorrágicas exibem alto sinal em T1, e as necróticas baixo sinal em T1 e alto em T2 (3). Um sinal específico para o diagnóstico é o sinal da VCI imperceptível, cuja parede é imperceptível no ponto de contato máximo com a massa (4). A ressecção cirúrgica completa é a única modalidade conhecida para a cura (2), porém mais da metade dos pacientes tem recidiva tumoral, sendo a sobrevida em 5 anos de 33%. As metástases ocorrem em até metade dos casos, sendo os locais mais comuns o fígado, pulmão, cérebro e peritônio (3).

Lista de Diferenciais

Mioma intravascular.
Leiomiossarcoma primário do retroperitônio.
Metástase.

Diagnóstico

Leiomiossarcoma de veia cava inferior.

Aprendizado

Os tumores de VCI não são comuns e suas características de imagens são muitas vezes típicas e suficientes para se fazer o diagnóstico. O segmento acometido prediz o quadro clínico e a morbimortalidade.

Referências

1. Bednarova I, Frellesen C, Roman A, et al. Case 257: Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava. Radiology 2018; 288:901-908.
2. Smillie RP, Shetty M, Boyer AC, et al. Imaging Evaluation of the Inferior Vena Cava. RadioGraphics 2015; 35:578-592.
3. Cortecero JM, Rubio MDG, Romá AP. Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava. RadioGraphics 2015; 35:616-620.
4. Webb EM, Wang ZJ, Westphalen AC, et al. Can CT features differentiate between inferior vena cava leiomyosarcomas and primary retroperitoneal masses? AJR Am J Roentgenol. 2013; 200:205-9.

Imagens

Figura 1. Imagem coronal de RM de abdome superior ponderada em T2, demonstrando massa lobulada centrada na VCI com sinal intermediário e focos de hipersinal de permeio, apresentando porção intraluminal superiormente e extraluminal inferiormente.

Figura 2. Imagem coronal de RM de abdome superior ponderada em T1 pós-contraste, demonstrando massa vascularizada demarcada por linhas pontilhadas e sua relação intra e extraluminal com a VCI. Notam-se focos com hipossinal de permeio, representando áreas císticas / necróticas.

Figura 3. Imagens axiais de RM de abdome superior demonstrando massa (setas verdes) com restrição à difusão (a) confirmada com hipossinal no mapa ADC (b).

Figura 4. Imagem axial de RM de abdome superior pós-contraste em fase arterial, demonstrando massa vascularizada em íntima relação com a VCI, e lúmen filiforme residual da mesma (seta vermelha). Focos com hipossinal de permeio à massa, representando áreas císticas / necróticas (setas verdes).

Figura 5. Imagens axiais de RM de abdome superior em ponderação T2 com saturação de gordura. As imagens demonstram a extensão da massa na VCI, observando-se seu ápice (seta verde) junto à confluência das veias hepáticas na VCI retro-hepática (a), sua porção média com componente intraluminal na porção suprarrenal da VCI (b) e lúmen residual (seta amarela).